{"id":894,"date":"2026-10-23T15:25:36","date_gmt":"2026-10-23T13:25:36","guid":{"rendered":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/?page_id=894"},"modified":"2026-10-23T15:25:36","modified_gmt":"2026-10-23T13:25:36","slug":"evolution-et-pronostic-de-la-fibrose-pulmonaire-progressive-dans-les-maladies-auto-immunes-systemiques-donnees-en-vie-reelle-issues-du-registre-ild-pro","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/evolution-et-pronostic-de-la-fibrose-pulmonaire-progressive-dans-les-maladies-auto-immunes-systemiques-donnees-en-vie-reelle-issues-du-registre-ild-pro\/","title":{"rendered":"\u00c9volution et pronostic de la fibrose pulmonaire progressive dans les maladies auto-immunes syst\u00e9miques : donn\u00e9es en vie r\u00e9elle issues du registre ILD-PRO"},"content":{"rendered":"\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Veille Bibliographique pour le site GFRS \u2013 R\u00e9sum\u00e9 par Margot Cargnelutti \u2013 20\/10\/2026<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Introduction et objectif(s) de l\u2019\u00e9tude<\/strong><strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) est une complication fr\u00e9quente des maladies auto-immunes syst\u00e9miques, notamment de la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique. Chez certains patients, elle \u00e9volue vers une fibrose pulmonaire progressive (FPP), caract\u00e9ris\u00e9e par une aggravation fonctionnelle respiratoire, clinique et\/ou radiologique au cours des 12 \u00e0 24 derniers mois. La FPP est associ\u00e9e \u00e0 un risque accru d\u2019hospitalisation et de mortalit\u00e9. Sa prise en charge repose principalement sur les traitements immunomodulateurs et anti fibrosants.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Cette \u00e9tude avait pour objectif de d\u00e9crire les caract\u00e9ristiques initiales, les strat\u00e9gies th\u00e9rapeutiques et l\u2019\u00e9volution des patients atteints de FPP associ\u00e9e \u00e0 une maladie auto-immune syst\u00e9mique, ainsi que de comparer leur pronostic selon la maladie sous-jacente, notamment la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>M\u00e9thode(s)<\/strong><strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Etude observationnelle issue du registre prospectif multicentrique am\u00e9ricain ILD-PRO.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Inclusion : patients \u2265 30 ans pr\u00e9sentant une PID fibrosante associ\u00e9e \u00e0 une maladie auto-immune syst\u00e9mique, avec progression au cours des 24 mois pr\u00e9c\u00e9dant l&rsquo;inclusion (crit\u00e8res proches de l&rsquo;essai INBUILD, \u00e9largis \u00e0 une baisse relative isol\u00e9e de la DLCO \u2265 10 %).<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Crit\u00e8res de jugement :<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Progression de la PID (baisse relative de CVF \u2265 10 %, d\u00e9c\u00e8s ou transplantation).<\/li>\n\n\n\n<li>D\u00e9c\u00e8s ou transplantation pulmonaire.<\/li>\n\n\n\n<li>Hospitalisation pour motif respiratoire.<\/li>\n\n\n\n<li>Chez les patients sans oxyg\u00e9noth\u00e9rapie : instauration d&rsquo;une oxyg\u00e9noth\u00e9rapie, hospitalisation, transplantation ou d\u00e9c\u00e8s.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Analyses :<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Descriptive (globale et selon la maladie auto-immune).<\/li>\n\n\n\n<li>Comparaison du pronostic selon la maladie auto-immune : estimation des probabilit\u00e9s d&rsquo;\u00e9v\u00e9nements \u00e0 12, 24 et 36 mois (Kaplan-Meier), comparaison des risques d&rsquo;\u00e9v\u00e9nements sans et avec ajustement sur l&rsquo;\u00e2ge, le sexe ou la CVF initiale (Mod\u00e8les de Cox).<\/li>\n\n\n\n<li>Recherche de facteurs associ\u00e9s au d\u00e9c\u00e8s ou \u00e0 la transplantation pulmonaire : \u00e2ge, CVF initiale, sexe, tabagisme, reflux gastro-\u0153sophagien et origine ethnique (Mod\u00e8les de Cox).<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>R\u00e9sultat(s)<\/strong><strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>585 patients ont \u00e9t\u00e9 inclus, avec un suivi m\u00e9dian de 17 mois. Les maladies les plus repr\u00e9sent\u00e9es \u00e9taient la polyarthrite rhumato\u00efde (PR) (22,6 %), la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique (17,6 %), les myopathies inflammatoires idiopathiques (14,9 %) et les IPAF (<em>interstitial pneumonia with autoimmune features<\/em>, 14 %).<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">L&rsquo;\u00e2ge m\u00e9dian \u00e9tait de 67 ans. Les patients pr\u00e9sentaient une atteinte pulmonaire avanc\u00e9e \u00e0 l&rsquo;inclusion : CVF m\u00e9diane \u00e0 64,5% de la valeur th\u00e9orique, DLCO m\u00e9diane \u00e0 38% de la valeur th\u00e9orique et 39% des patients \u00e9taient sous oxyg\u00e9noth\u00e9rapie au repos ou \u00e0 l&rsquo;effort. Environ la moiti\u00e9 pr\u00e9sentait un pattern de pneumopathie interstitielle commune. Pr\u00e8s de 74% des patients recevaient un traitement immunomodulateur, 50% une corticoth\u00e9rapie et 23% du nint\u00e9danib. Dans le groupe scl\u00e9rodermie, 53,9% recevaient du mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til, 26,2% une corticoth\u00e9rapie et 21,4% du nint\u00e9danib.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">\u00c0 24 mois, les probabilit\u00e9s de d\u00e9c\u00e8s ou de transplantation pulmonaire estim\u00e9es par Kaplan-Meier \u00e9taient de: 37,6% pour la PR, 32,1% pour l&rsquo;IPAF, 16,8% pour la scl\u00e9rodermie et 9,3% pour le syndrome de Sj\u00f6gren. Une diff\u00e9rence significative entre les maladies auto-immunes \u00e9tait retrouv\u00e9e en analyse non ajust\u00e9e (p = 0,041). Par rapport \u00e0 la PR, la scl\u00e9rodermie \u00e9tait associ\u00e9e \u00e0 un risque plus faible de d\u00e9c\u00e8s ou de transplantation (HR = 0,48 ; IC 95 % : 0,27\u20130,87) (<strong>Figure 1<\/strong>). Les diff\u00e9rences entre les diagnostics persistaient apr\u00e8s ajustement sur la CVF initiale mais n&rsquo;\u00e9taient plus significatives apr\u00e8s ajustement sur l&rsquo;\u00e2ge ou le sexe. Aucune diff\u00e9rence significative n\u2019\u00e9tait observ\u00e9e entre les groupes pour les autres crit\u00e8res de jugement.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Enfin, un \u00e2ge plus \u00e9lev\u00e9, une CVF initiale plus faible et l&rsquo;appartenance \u00e0 la cat\u00e9gorie ethnique blanche \u00e9taient associ\u00e9s de fa\u00e7on significative au d\u00e9c\u00e8s ou \u00e0 la transplantation (<strong>Figure 2<\/strong>). L&rsquo;association de ces facteurs avec le pronostic ne variait pas significativement selon la maladie auto-immune, \u00e0 l&rsquo;exception de l&rsquo;origine ethnique (interaction \u00e0 la limite de la significativit\u00e9, p = 0,049).<strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Conclusion<\/strong><strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Cette \u00e9tude prospective multicentrique souligne le pronostic d\u00e9favorable des patients pr\u00e9sentant une FPP associ\u00e9e \u00e0 une maladie auto-immune syst\u00e9mique, caract\u00e9ris\u00e9e par une alt\u00e9ration importante de la fonction respiratoire d\u00e8s l&rsquo;inclusion et un risque \u00e9lev\u00e9 de progression, de d\u00e9c\u00e8s ou de transplantation pulmonaire. Le pronostic semble davantage li\u00e9 aux caract\u00e9ristiques d\u00e9mographiques et \u00e0 la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 fonctionnelle initiale qu&rsquo;au type de maladie auto-immune sous-jacente.<strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Message(s) cl<\/strong><strong>\u00e9&nbsp; <\/strong><strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>La FPP constitue un ph\u00e9notype pulmonaire \u00e0 haut risque, y compris chez les patients atteints de scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique, avec une atteinte fonctionnelle souvent avanc\u00e9e et un risque \u00e9lev\u00e9 d&rsquo;\u00e9v\u00e9nements cliniques d\u00e9favorables.<\/li>\n\n\n\n<li>Le pronostic semble davantage li\u00e9 aux caract\u00e9ristiques d\u00e9mographiques et \u00e0 la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 fonctionnelle initiale (CVF) qu&rsquo;au diagnostic auto-immun sous-jacent.<\/li>\n\n\n\n<li>Limites : effectifs modestes et h\u00e9t\u00e9rog\u00e9n\u00e9it\u00e9 de certains sous-groupes, suivi court (17 mois), absence d&rsquo;\u00e9tude d&rsquo;association entre le pattern de PID et le pronostic. L&rsquo;absence de diff\u00e9rence significative ne d\u00e9montre donc pas une \u00e9quivalence pronostique entre les maladies auto-immunes.<\/li>\n\n\n\n<li>Implications cliniques : n\u00e9cessit\u00e9 de surveillance rapproch\u00e9e pour une identification pr\u00e9coce de la FPP et adaptation th\u00e9rapeutique, sans se fonder uniquement sur le diagnostic auto-immun.<br><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Figures<\/strong><strong> enti\u00e8rement issues de l\u2019article<\/strong><\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-image size-full\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"605\" height=\"575\" src=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/wp-content\/uploads\/2026\/10\/image.jpeg\" alt=\"\" class=\"wp-image-895\" srcset=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/wp-content\/uploads\/2026\/10\/image.jpeg 605w, https:\/\/www.sclerodermie.net\/wp-content\/uploads\/2026\/10\/image-300x285.jpeg 300w\" sizes=\"(max-width: 605px) 100vw, 605px\" \/><\/figure>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong><em>Figure 1. Cumulative incidence of death or lung transplant<\/em><\/strong><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><em>FVC, forced vital capacity; IIM, idiopathic in<\/em><em>\ufb02<\/em><em>ammatory myopathy; ILD, interstitial lung disease; IPAF, interstitial pneumonia with autoimmune features; MCTD, mixed connective tissue disease; RA, rheumatoid arthritis; SARD, systemic autoimmunerheumatic disease; SjD, Sj\u00f6gren\u2019s disease; SSc, systemic sclerosis; UCTD, undifferentiated connective tissue disease.<\/em><strong><em><\/em><\/strong><strong><em><br><\/em><\/strong><\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-image size-full\"><img decoding=\"async\" width=\"604\" height=\"510\" src=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/wp-content\/uploads\/2026\/10\/image-1.jpeg\" alt=\"\" class=\"wp-image-896\" srcset=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/wp-content\/uploads\/2026\/10\/image-1.jpeg 604w, https:\/\/www.sclerodermie.net\/wp-content\/uploads\/2026\/10\/image-1-300x253.jpeg 300w\" sizes=\"(max-width: 604px) 100vw, 604px\" \/><\/figure>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong><em>Figure 2. <\/em><\/strong><strong>Associations between potential risk factors at enrollment and time to death or lung transplant in patients with SARD\u2013progressive pulmonary \ufb01brosis.<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><em>*For all patients, p-value from Cox model that included the risk factor of interest only; for subgroups by diagnosis, interaction p-value from Cox model that included the risk factor, the diagnosis, and their interactions.<\/em><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><em>CI, con\ufb01dence interval; FVC, forced vital capacity; GERD, gastroesophageal re\ufb02ux disease; IIM, idiopathic in\ufb02ammatory myopathy; ILD, interstitial lung disease; IPAF, interstitial pneumonia with autoimmune features; MCTD, mixed connective tissue disease; PPI, proton pump inhibitor; RA, rheumatoid arthritis; ref, reference; SARD, systemic autoimmune rheumatic disease; SSc, systemic sclerosis; SjD, Sj\u00f6gren\u2019s disease; UCTD, undifferentiated connective tissue disease.<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Veille Bibliographique pour le site GFRS \u2013 R\u00e9sum\u00e9 par Margot Cargnelutti \u2013 20\/10\/2026 Introduction et objectif(s) de l\u2019\u00e9tude La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) est une complication fr\u00e9quente des maladies auto-immunes [&hellip;]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"ngg_post_thumbnail":0,"footnotes":""},"class_list":["post-894","page","type-page","status-publish","hentry","entry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/894","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=894"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/894\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":897,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/894\/revisions\/897"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=894"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}