{"id":882,"date":"2026-09-28T12:09:19","date_gmt":"2026-09-28T10:09:19","guid":{"rendered":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/?page_id=882"},"modified":"2026-09-28T12:09:19","modified_gmt":"2026-09-28T10:09:19","slug":"score-de-risque-pour-la-mortalite-precoce-pour-les-therapies-intensives-des-patients-sclerodermiques-issus-du-reseau-eustar-le-score-resist","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/score-de-risque-pour-la-mortalite-precoce-pour-les-therapies-intensives-des-patients-sclerodermiques-issus-du-reseau-eustar-le-score-resist\/","title":{"rendered":"Score de risque pour la mortalit\u00e9 pr\u00e9coce pour les th\u00e9rapies intensives des patients scl\u00e9rodermiques issus du r\u00e9seau EUSTAR\u00a0: le score RESIST"},"content":{"rendered":"\n

Introduction et objectifs de l\u2019\u00e9tude<\/strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n

La scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique (SSc) est associ\u00e9e \u00e0 une mortalit\u00e9 accrue. La proposition de th\u00e9rapies intensives (autogreffe de cellules souches h\u00e9matopo\u00ef\u00e9tiques, CART-T cells, mais aussi r\u00e9animation) est licite pour des cas graves ou r\u00e9fractaires, mais comportent des risques importants. La capacit\u00e9 d\u2019identifier les patients qui pr\u00e9sentent un risque \u00e9lev\u00e9 de d\u00e9c\u00e8s dans un d\u00e9lai d\u00e9termin\u00e9 est de la plus haute importance. Ceci est essentiel pour justifier les risques associ\u00e9s \u00e0 ces interventions et pour optimiser les r\u00e9sultats. L\u2019objectif de cette \u00e9tude visait \u00e0 d\u00e9velopper un score de risque simple et cliniquement applicable, pour pr\u00e9dire la mortalit\u00e9 \u00e0 5 ans des patients atteints de SSc. Le d\u00e9veloppement de ce score pourrait permettre l\u2019identification plus pr\u00e9coce des patients \u00e0 risque et faciliter l\u2019\u00e9valuation de l\u2019\u00e9ligibilit\u00e9 aux th\u00e9rapies intensives.<\/p>\n\n\n\n

M\u00e9thodes<\/strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n

Utilisation des patients de la cohorte EUSTAR. Les patients ont \u00e9t\u00e9 inclus entre 1995 et 2022, uniquement s\u2019ils r\u00e9pondaient aux crit\u00e8res d\u2019inclusion suivants :<\/p>\n\n\n\n

-Diagnostic d\u00e9finitif de la SSc.<\/p>\n\n\n\n

-Au moins une visite de suivi document\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n

-De plus, les patients ne devaient satisfaire \u00e0 aucune des crit\u00e8res d\u2019exclusion pour les th\u00e9rapies cellulaires comme d\u00e9fini par les directives EBMT. Sp\u00e9cifiquement, les patients \u00e9taient exclus si : \u00e2ge sup\u00e9rieur \u00e0 65 ans, crise r\u00e9nale, fraction d\u2019\u00e9jection ventriculaire gauche (FEVG)<40 %, DLCO<40 %, ou capacit\u00e9 vitale forc\u00e9e (FVC) <45 %.<\/p>\n\n\n\n

La survie \u00e9tait analys\u00e9e selon la m\u00e9thode de Kaplan-Meier. Un mod\u00e8le de Cox multivariable avec LASSO adaptatif \u00e9tait construit, inform\u00e9 par l\u2019opinion d\u2019experts, les analyses univari\u00e9es et la litt\u00e9rature. La performance du mod\u00e8le a \u00e9t\u00e9 \u00e9valu\u00e9e \u00e0 l\u2019aide de l\u2019indice de concordance, la zone sous la courbe (AUC) \u00e0 3 et 5 ans, et la calibration.<\/p>\n\n\n\n

R\u00e9sultats<\/strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n

Sur les 22 059 patients de la cohorte EUSTAR, 4 526 r\u00e9pondaient aux crit\u00e8res d\u2019inclusion ; 138 sont d\u00e9c\u00e9d\u00e9s dans les 5 ans. Les patients d\u00e9c\u00e9d\u00e9s \u00e9taient plus souvent des hommes (28% vs 16%), plus \u00e2g\u00e9s (53 ans vs 49 ans) et avaient une forme cutan\u00e9e diffuse (dcSSc) (61% vs 35%) par rapport aux survivants.<\/p>\n\n\n\n

Le score RESIST simplifiait incluait (Table 3 de l\u2019article):<\/strong> le sexe masculin ; la forme dcSSc ; l\u2019\u00e2ge sup\u00e9rieure \u00e0 55 ans ; l\u2019\u00e9l\u00e9vation de la prot\u00e9ine C-r\u00e9active ; les ulc\u00e8res digitaux ; le score de Rodnan modifi\u00e9e sup\u00e9rieur \u00e0 14 ; la fraction d\u2019\u00e9jection ventriculaire gauche inf\u00e9rieure \u00e0 60% ; et la capacit\u00e9 de diffusion du poumon pour le monoxyde de carbone inf\u00e9rieure \u00e0 60%. Cela a permis aux patients atteints de SSc d\u2019\u00eatre r\u00e9partis en 3 groupes en fonction des taux de survie \u00e0 5 ans : risque faible (score = 0), risque interm\u00e9diaire (score = 1-22) et \u00e0 risque \u00e9lev\u00e9 (score>22) (Figure 2<\/strong> de l\u2019article).<\/p>\n\n\n\n

Le mod\u00e8le a montr\u00e9 une bonne discrimination \u00e0 la fois dans les cohortes de d\u00e9veloppement et de validation (AUC :0,79 [0,77-0,79] et 0,78 [0,77-0,79], respectivement).<\/p>\n\n\n\n

Conclusion<\/strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n

Le score RESIST pr\u00e9dit de mani\u00e8re fiable la mortalit\u00e9 pr\u00e9coce chez les patients atteints de SSc \u00e9ligibles \u00e0 la th\u00e9rapie intensive et peut guider les d\u00e9cisions de traitement en identifiant ceux qui pr\u00e9sentent un risque \u00e9lev\u00e9 de d\u00e9c\u00e8s.<\/p>\n\n\n\n

Message(s) cl\u00e9  <\/strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n