{"id":866,"date":"2026-09-02T11:16:30","date_gmt":"2026-09-02T09:16:30","guid":{"rendered":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/?page_id=866"},"modified":"2026-09-02T11:16:30","modified_gmt":"2026-09-02T09:16:30","slug":"caracteristiques-cliniques-et-serologiques-des-patients-atteints-de-sclerodermie-systemique-triple-negatifs-donnees-du-registre-multicentrique-spring-systemic-sclerosis-progression-investigation-d-2","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/caracteristiques-cliniques-et-serologiques-des-patients-atteints-de-sclerodermie-systemique-triple-negatifs-donnees-du-registre-multicentrique-spring-systemic-sclerosis-progression-investigation-d-2\/","title":{"rendered":"Caract\u00e9ristiques cliniques et s\u00e9rologiques des patients atteints de scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique triple n\u00e9gatifs : donn\u00e9es du registre multicentrique SPRING (Systemic Sclerosis Progression InvestiGation) de la Soci\u00e9t\u00e9 Italienne de Rhumatologie"},"content":{"rendered":"\n

Introduction et objectif(s) de l\u2019\u00e9tude<\/strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n

Au cours de la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique (ScS), les trois autoanticorps sp\u00e9cifiques les plus fr\u00e9quents \u2013 anti-centrom\u00e8res (ACA), anti-topoisom\u00e9rase I\/anti-Scl70 (ATA) et anti-ARN polym\u00e9rase III (RNAP3) \u2212 sont int\u00e9gr\u00e9s aux crit\u00e8res de classification ACR\/EULAR 2013 et classiquement associ\u00e9s \u00e0 des ph\u00e9notypes cliniques et des pronostics distincts.<\/p>\n\n\n\n

Le sous-groupe de patients ScS n\u00e9gatifs pour ces trois anticorps (patients \u00ab triple n\u00e9gatif<\/em> \u00bb, TN) reste mal caract\u00e9ris\u00e9, avec des pr\u00e9valences tr\u00e8s variables selon les cohortes internationales, allant de 2 \u00e0 14%.<\/p>\n\n\n\n

L\u2019objectif \u00e9tait d\u2019\u00e9valuer la pr\u00e9valence des patients ScS TN au sein du registre italien SPRING et d\u00e9crire leurs caract\u00e9ristiques d\u00e9mographiques, cliniques et s\u00e9rologiques par comparaison aux patients positifs pour au moins un des trois anticorps sp\u00e9cifiques.<\/p>\n\n\n\n

M\u00e9thode(s)<\/strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n

Il s\u2019agissait d\u2019une\u00e9tude de cohorte r\u00e9trospective, multicentrique, issue du registre national italien SPRING incluant 38 centres de r\u00e9f\u00e9rence. Les patients ScS inclus \u00e9taient adultes, r\u00e9pondant aux crit\u00e8res de classification ACR\/EULAR 2013, avec un profil immunologique disponible.<\/p>\n\n\n\n

Les donn\u00e9es immunologiques recueillies \u00e9taient le statutANA et aspect (IFI sur cellules HEp-2) ; et les statuts ACA, ATA, anti-Ro52, RNAP3, test\u00e9s selon les proc\u00e9dures propres \u00e0 chaque centre.<\/p>\n\n\n\n

Les patients TN \u00e9taient d\u00e9finis par l\u2019absence d’ACA, d’ATA et de RNAP3, quel que soit le statut ANA. Les patients \u00e9taient d\u00e9finis comme \u00ab quadruple n\u00e9gatif \u00bb<\/em> en cas d\u2019ANA n\u00e9gatifs OU ANA positifs avec un pattern autre que nucl\u00e9olaire.<\/p>\n\n\n\n

Les donn\u00e9es socio-d\u00e9mographiques, les comorbidit\u00e9s, les atteintes visc\u00e9rales et les traitements re\u00e7us \u00e9taient recueillis du diagnostic jusqu\u2019au dernier suivi.<\/p>\n\n\n\n

R\u00e9sultat(s)<\/strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n

Au total, 1480 patients ScS ont \u00e9t\u00e9 inclus ; 88,4% de femmes, un \u00e2ge moyen au diagnostic de 59 \u00b1 17 ans, et une forme cutan\u00e9e limit\u00e9e dans 67,1 % des cas.<\/p>\n\n\n\n

Parmi eux, 295 patients (19,9%) \u00e9taient TN et 1185 patients (80,1%) positifs pour au moins un anticorps sp\u00e9cifique (ACA 54,3%, ATA 43,6%, RNAP3 2,1%).<\/p>\n\n\n\n

Comparaison des patients TN vs.<\/em> autres patients ScS<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Au sein des patients TN, on observaitplus d’hommes (19,0% vs.<\/em> 9,8%, p < 0,001), et pas de diff\u00e9rence de sous-type cutan\u00e9 de la maladie. Les anticorps anti-SSA\/Ro (14,6% vs.<\/em> 8,7%) et anti-SSB\/La (3,1% vs.<\/em> 1,2%) \u00e9taient plus fr\u00e9quents. La faiblesse musculaire \u00e9tait plus fr\u00e9quente (16,7% vs.<\/em> 10,1%, p = 0,003), et les CPK plus \u00e9lev\u00e9es (126,2 vs.<\/em> 92,5 UI\/mL, p = 0,002). La PID \u00e9tait \u00e9galement plus fr\u00e9quente, avec davantage de r\u00e9ticulations (19,3% vs.<\/em> 14,3%, p = 0,038) et de rayons de miel (10,2% vs.<\/em> 4,0%, p < 0,001) au TDM-HR; et une CVF et une DLCO plus basses (respectivement 97,0% vs.<\/em> 102,9%, p < 0,001; et 66,4% vs.<\/em> 71.0%, p = 0,004). En revanche, on notait une atteinte vasculaire moins fr\u00e9quente, avec moins d\u2019ulc\u00e8res digitaux (17,3% vs.<\/em> 22,8%, p = 0,04) et moins de calcinose (8,2% vs.<\/em> 12,8%, p = 0,027).<\/p>\n\n\n\n

Sur le plan th\u00e9rapeutique, les patients TN b\u00e9n\u00e9ficiaient plus fr\u00e9quemment des cortico\u00efdes (79,3% vs.<\/em> 67,9%, p = 0,003), de cyclophosphamide (43,4% vs.<\/em> 26%, p < 0,001), d’hydroxychloroquine (58,8% vs.<\/em> 47,8%, p = 0,03) et d’azathioprine (38,5% vs. <\/em>22,3%, p = 0,002); et moins souvent d\u2019inhibiteurs calciques (80,1% vs.<\/em> 87,7%, p = 0,005) et de la PDE5 (4% vs.<\/em> 20%, p < 0,001).<\/p>\n\n\n\n

Comparaison des patients QN vs.<\/em> autres patients ScS<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Parmi les patients quadruple n\u00e9gatifs (n = 209, 14,1%), on observait un profil globalement superposable : CPK plus \u00e9lev\u00e9es, PID plus fr\u00e9quente au TDM-HR (r\u00e9ticulations 23% vs.<\/em> 14%, p = 0,002; rayons de miel 12% vs. <\/em>4%, p < 0,001), fonction respiratoire plus alt\u00e9r\u00e9e (CVF 97,1% vs.<\/em> 102,5%, p = 0,009; DLCO 66% vs.<\/em> 70,1%, p = 0,017), recours plus fr\u00e9quent aux cortico\u00efdes (80% vs.<\/em> 68%, p = 0,004) et au cyclophosphamide (46% vs.<\/em> 27%, p < 0,001).<\/p>\n\n\n\n

Conclusion<\/strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n

Les patients TN identifient un sous-groupe distinct de patients ScS, avec un ph\u00e9notype clinique diff\u00e9rent de celui des patients positifs pour au moins un anticorps sp\u00e9cifique, proche de la \u00ab scl\u00e9romyosite \u00bb: pr\u00e9valence accrue d\u2019atteinte musculaire et de PID, associ\u00e9e \u00e0 une atteinte vasculaire moins fr\u00e9quente. Des tendances similaires sont retrouv\u00e9es chez les patients quadruple n\u00e9gatifs.<\/p>\n\n\n\n

Message(s) cl\u00e9  <\/strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n

Points forts<\/strong><\/p>\n\n\n\n