Management of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: from classical treatments to new horizons<\/em><\/strong><\/p>\n\n\n\n
Annalisa Villa,\u00a0S\u00e9bastien Sanges,\u00a0Vincent Sobanski,\u00a0Nicolas Lamblin,\u00a0Edoardo Rosato,\u00a0Laurent Godinas,\u00a0Eric Hachulla,\u00a0Marion Delcroix,\u00a0David Montani,\u00a0David Launay. Eur Respir Rev 2026 Feb 18;35(179):250137.\u00a0<\/p>\n\n\n\n
\u00a0 Des interventions telles que la d\u00e9nervation de l’art\u00e8re pulmonaire et la septostomie auriculaire ont apport\u00e9 des b\u00e9n\u00e9fices symptomatiques et h\u00e9modynamiques dans certains cas s\u00e9v\u00e8res. La transplantation pulmonaire reste une option importante pour les formes avanc\u00e9es de la maladie, avec des taux de survie comparables chez les patients atteints de ScS par rapport aux autres indications. Cependant, les r\u00e9sultats sont moins favorables pour l’indication de transplantation pour HTAP par rapport \u00e0 l\u2019indication pour pneumopathie interstitielle, et le risque de complications est plus \u00e9lev\u00e9 chez les patients ScS, soulignent la complexit\u00e9 de cette option.<\/p>\n\n\n\n La nature syst\u00e9mique de la ScS est insuffisamment prise en compte dans la plupart des essais cliniques. Les patients atteints de ScS pr\u00e9sentent souvent une atteinte pulmonaire complexe, incluant une atteinte veino-occlusive pulmonaire, une pneumopathie interstitielle ou une cardiopathie gauche, ce qui complique la classification et la prise en charge.<\/p>\n\n\n\n Par ailleurs, les patients pr\u00e9sentant des anomalies h\u00e9modynamiques l\u00e9g\u00e8res sont sous-repr\u00e9sent\u00e9s dans les \u00e9tudes cliniques sur l’HTAP. Cependant, en raison de l’\u00e9volution naturelle s\u00e9v\u00e8re de la HTAP-ScS, pour ces patients \u00e0 haut risque, une surveillance \u00e9troite avec une intervention th\u00e9rapeutique pr\u00e9coce doit \u00eatre envisag\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n Sur la base des r\u00e9sultats de cette revue, des suggestions pratiques et des propositions fond\u00e9es sur l’exp\u00e9rience pour la prise en charge des patients atteints de PAH-ScS sont pr\u00e9sent\u00e9es dans la Fig 2<\/strong>.<\/strong><\/p>\n\n\n\n Figure 1.<\/p>\n\n\n\n Figure 2.<\/p>\n\n\n\n Figures issues int\u00e9gralement de l\u2019article.<\/p>\n\n\n\n Veille Bibliographique pour le site GFRS \u2013 R\u00e9sum\u00e9 par Annalisa VILLA<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Veille Bibliographique pour le site GFRS \u2013 R\u00e9sum\u00e9 par Annalisa VILLA Management of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: from classical treatments to new horizons Annalisa Villa,\u00a0S\u00e9bastien Sanges,\u00a0Vincent Sobanski,\u00a0Nicolas Lamblin,\u00a0Edoardo […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"ngg_post_thumbnail":0,"footnotes":""},"class_list":["post-836","page","type-page","status-publish","hentry","entry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/836","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=836"}],"version-history":[{"count":3,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/836\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":842,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/836\/revisions\/842"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=836"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}
Introduction<\/strong>
L\u2019hypertension art\u00e9rielle pulmonaire associ\u00e9e \u00e0 la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique (HTAP-ScS) est une affection grave et progressive caract\u00e9ris\u00e9e par une augmentation des r\u00e9sistances vasculaires pulmonaires (RVP), une \u00e9l\u00e9vation de la pression art\u00e9rielle pulmonaire. Compar\u00e9e \u00e0 l\u2019hypertension art\u00e9rielle pulmonaire idiopathique (HTAPi), l\u2019HTAP-ScS pr\u00e9sente une \u00e9volution plus agressive, une r\u00e9ponse r\u00e9duite au traitement et un pronostic sombre. Les approches th\u00e9rapeutiques actuelles sont extrapol\u00e9es des \u00e9tudes sur l\u2019HTAPi, malgr\u00e9 les m\u00e9canismes physiopathologiques sp\u00e9cifiques et les comorbidit\u00e9s associ\u00e9es \u00e0 la ScS. Cet article vise \u00e0 r\u00e9aliser une revue syst\u00e9matique de la litt\u00e9rature concernant la prise en charge de l\u2019HTAP-ScS, en identifiant les limites actuelles des connaissances et les priorit\u00e9s de futures recherches.<\/p>\n\n\n\n
M\u00e9thodes<\/strong>
Il s\u2019agit d\u2019une revue syst\u00e9matique de la litt\u00e9rature, r\u00e9alis\u00e9e selon les recommandations PRISMA, incluant les \u00e9tudes publi\u00e9es entre 1970 et 2024 sur PubMed. Les \u00e9tudes portant sur l\u2019HTAP associ\u00e9e aux connectivites (HTAP-CTD), et plus particuli\u00e8rement sur la HTAP-ScS, ont \u00e9t\u00e9 analys\u00e9es. Quatre domaines th\u00e9rapeutiques ont \u00e9t\u00e9 explor\u00e9s\u00a0: les th\u00e9rapies conventionnelles de l\u2019HTAP, les traitements immunosuppresseurs, les th\u00e9rapies ciblant des voies mol\u00e9culaires alternatives et les proc\u00e9dures interventionnelles\/chirurgicales.<\/p>\n\n\n\n
R\u00e9sultats<\/strong>
Au total, 238 \u00e9tudes ont \u00e9t\u00e9 recens\u00e9es. Les essais portant sur les traitements conventionnels de l’HTAP, ciblant les voies de l’oxyde nitrique, de l’endoth\u00e9line et de la prostacycline, incluaient une proportion m\u00e9diane globale de 35% de patients atteints d’HTAP-CTD. Des donn\u00e9es sp\u00e9cifiques \u00e0 l\u2019HTAP-ScS ont \u00e9t\u00e9 trouv\u00e9es pour sild\u00e9nafil, bosentan, iloprost et \u00e9poprost\u00e9nol. Les traitements combin\u00e9s constituaient le traitement de premi\u00e8re intention pour la majorit\u00e9 des patients atteints d’HTAP, avec des donn\u00e9es sp\u00e9cifiques pour HTAP-ScS\/CTD pour la bith\u00e9rapie ambrisentan\/tadalafil et bosentan\/sild\u00e9nafil et l’\u00e9poprost\u00e9nol en traitement d’appoint. Globalement, les m\u00e9dicaments conventionnels ont montr\u00e9 des effets b\u00e9n\u00e9fiques, bien que les r\u00e9ponses chez les patients HTAP-ScS \u00e9taient moins favorables que dans l\u2019HTAPi. Les traitements immunosuppresseurs, malgr\u00e9 leur b\u00e9n\u00e9fice dans d’autres HTAP-CTD, comme le lupus \u00e9ryth\u00e9mateux syst\u00e9mique, n\u2019\u00e9taient pas efficaces dans l\u2019HTAP-ScS. Le sotatercept, un traitement \u00e9mergent, ligand s\u00e9lectif de la superfamille du TGF-\u03b2, inhibiteur de la voie de signalisation de l’activine, qui r\u00e9\u00e9quilibre les voies antiprolif\u00e9ratives et pro-prolif\u00e9ratives, a montr\u00e9 des r\u00e9sultats remarquables en am\u00e9liorant les param\u00e8tres cliniques et h\u00e9modynamiques chez les patients HTAP. Cependant, les effets secondaires, tels que les t\u00e9langiectasies, doivent \u00eatre \u00e9valu\u00e9s dans le cadre d’analyses post-hoc sur la HTAP-ScS. Les voies d\u00e9r\u00e9gul\u00e9es et les cibles des strat\u00e9gies th\u00e9rapeutiques conventionnelles et innovantes sont pr\u00e9sent\u00e9es dans la Fig 1.<\/strong><\/p>\n\n\n\n
Discussion<\/strong>
Cette revue syst\u00e9matique r\u00e9v\u00e8le que les donn\u00e9es actuelles sur la prise en charge de l’HTAP ne tiennent pas suffisamment compte de l’h\u00e9t\u00e9rog\u00e9n\u00e9it\u00e9 des patients HTAP-ScS.<\/p>\n\n\n\n
Conclusion<\/strong>
La prise en charge de la HTAP-ScS demeure complexe car les traitements actuels sont principalement adapt\u00e9s des \u00e9tudes sur l’HTAPi et ne r\u00e9pondent pas toujours pleinement aux sp\u00e9cificit\u00e9s de la ScS. Bien que les traitements conventionnels de l’HTAP am\u00e9liorent les param\u00e8tres cliniques et h\u00e9modynamiques, leur efficacit\u00e9 est g\u00e9n\u00e9ralement moindre chez les patients HTAP-ScS. Les nouvelles th\u00e9rapies mol\u00e9culaires cibl\u00e9es offrent des perspectives prometteuses mais n\u00e9cessitent des investigations compl\u00e9mentaires. Cette revue souligne l’urgence de mener des essais cliniques d\u00e9di\u00e9s sp\u00e9cifiquement aux populations atteintes de HTAP-ScS afin de d\u00e9velopper des approches th\u00e9rapeutiques plus personnalis\u00e9es et efficaces.<\/p>\n\n\n\n![\"\"](\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/wp-content\/uploads\/2026\/06\/image.png\")
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