{"id":818,"date":"2026-05-06T17:35:10","date_gmt":"2026-05-06T15:35:10","guid":{"rendered":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/?page_id=818"},"modified":"2026-05-06T17:35:20","modified_gmt":"2026-05-06T15:35:20","slug":"scleromyosite-la-nouvelle-frontiere","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/scleromyosite-la-nouvelle-frontiere\/","title":{"rendered":"Scl\u00e9romyosite – La nouvelle fronti\u00e8re"},"content":{"rendered":"\n

Veille Bibliographique pour le site GFRS \u2013 R\u00e9sum\u00e9 par Brigitte GRANEL \u2013 Avril 2026<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Scleromyositis – The new frontier<\/strong>
HudsonM et al. Best Pract Res Clin Rheumatol.\u00a02026 Mar 6:102126.<\/p>\n\n\n\n


Introduction et objectif(s) de l\u2019\u00e9tude<\/strong><\/p>\n\n\n\n

L\u2019attente musculaire est peu connue au cours de la Scl\u00e9rodermie Syst\u00e9mique (ScS), or elle est responsable d\u2019une importante morbidit\u00e9. Cet article pr\u00e9sente les caract\u00e9ristiques cliniques-s\u00e9rologiques-histopathologiques de l\u2019atteinte musculaire de la ScS et propose le terme de scl\u00e9romyosite (SM), consid\u00e9rant l\u2019atteinte musculaire propre \u00e0 la ScS et non plus comme un syndrome de chevauchement.
\u00a0<\/p>\n\n\n\n


M\u00e9thode(s)<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Les auteurs s\u2019attachent \u00e0 la d\u00e9finition de la SM\u00a0: elle ne se limite pas \u00e0 la d\u00e9couverte d\u2019anticorps anti-PM\/Scl. La SM est d\u00e9crite comme une association entre les crit\u00e8res de ScS et ceux d\u2019une myosite incluant des crit\u00e8res cliniques (faiblesse musculaire, myalgies), biologiques avec cr\u00e9atine kinase (CK) sup\u00e9rieure \u00e0 5N, \u00e9lectroneuromyographiques ou histologiques \u00e0 la biopsie musculaire. Cependant, les crit\u00e8res histopathologiques classiquement utilis\u00e9s dans les myosites n\u2019incluent pas certaines caract\u00e9ristiques importantes de la ScS, telles que la fibrose et la vasculopathie. Ainsi, le spectre de la SM semble beaucoup plus large que ce qui a \u00e9t\u00e9 reconnu jusqu\u2019\u00e0 pr\u00e9sent, en utilisant l\u2019association des crit\u00e8res de classification de la ScS \u00e0 ceux des myosites ou les simples anticorps anti-PM\/Scl.

R\u00e9sultat(s)
<\/strong>Une \u00e9tude sur 3919 patients a montr\u00e9 que 672 (17%) pr\u00e9sentaient une myosite, d\u00e9finie comme un ant\u00e9c\u00e9dent de myopathie d\u00e9clar\u00e9 par le m\u00e9decin et\/ou faiblesse proximale avec au moins un test objectif anormal tel qu\u2019une CK \u00e9lev\u00e9e, un trac\u00e9 de souffrance musculaire \u00e0 l\u2019\u00e9lectromyogramme, un \u0153d\u00e8me musculaire \u00e0 l\u2019IRM ou une histologie positive. Les auto-anticorps les plus courants \u00e9taient les anticorps anti-PM\/Scl, -U3RNP et -Ku, tandis que l\u2019anticorps anti-centrom\u00e8res \u00e9tait protecteur. La forme cutan\u00e9e diffuse de la ScS \u00e9tait plus fr\u00e9quente et la myopathie \u00e9tait associ\u00e9e \u00e0 un risque accru de d\u00e9c\u00e8s.<\/p>\n\n\n\n

L\u2019analyse de la litt\u00e9rature montre que les patients ne remplissent pas toujours les crit\u00e8res de classification cliniques et s\u00e9rologiques pour la ScS et que d\u2019autres caract\u00e9ristiques qui ne sont pas dans les crit\u00e8res de ScS, en particulier l\u2019arthrite, l\u2019atteinte gastro-intestinale, la calcinose et l\u2019atteinte cardiaque sont utiles pour \u00e9tayer un diagnostic de SM. De m\u00eame, l\u2019\u00e9l\u00e9vation de la CK n\u2019est pas la r\u00e8gle car des SM peuvent avoir un taux de CK normal. A l\u2019imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique (IRM), les anomalies sont fr\u00e9quentes : \u0153d\u00e8me musculaire, atrophie, infiltration graisseuse et fibrose, sans corr\u00e9lation entre la faiblesse musculaire et le taux de CK. Il est \u00e9galement important de noter que pr\u00e8s de la moiti\u00e9 des patients atteints de SM n\u2019avaient pas d\u2019auto-anticorps connus (SM \u00ab s\u00e9ron\u00e9gatives \u00bb). Les principaux auto-anticorps courants et leurs sp\u00e9cificit\u00e9s sont r\u00e9sum\u00e9s dans la Figure. Les caract\u00e9ristiques histopathologiques de la SM sont h\u00e9t\u00e9rog\u00e8nes : inflammation lymphocytaire, n\u00e9crose ou fibrose, et surtout anomalies capillaires. Cette atteinte microvasculaire, caract\u00e9ristique pour les auteurs, soutient le concept de SM comme une manifestation organique de la ScS plut\u00f4t qu\u2019un chevauchement avec une autre maladie musculaire. Ainsi, une \u00e9valuation capillaire syst\u00e9matique est essentielle et peut \u00eatre r\u00e9alis\u00e9e par immunomarquage du CD31 ou encore plus efficacement avec un marqueur de membrane basale tel le collag\u00e8ne-4 qui peut d\u00e9montrer \u00e0 la fois l\u2019\u00e9largissement capillaire et le rel\u00e2chement, et un indice de la r\u00e9plication de la membrane basale des capillaires.<\/p>\n\n\n\n


Conclusion<\/strong><\/p>\n\n\n\n

La prise en charge repose essentiellement sur des donn\u00e9es observatoires et le niveau de preuve est faible en l\u2019absence de recommandations publi\u00e9es sp\u00e9cifiquement sur le sujet. Le principe reste de minimiser l\u2019exposition aux cortico\u00efdes (< 15 mg\/j) \u00e0 cause du risque de crise r\u00e9nale scl\u00e9rodermique, et l\u2019adaptation des traitements immunosuppresseurs en fonction des autres organes atteints. Cependant, des doses plus \u00e9lev\u00e9es de cortisone peuvent \u00eatre justifi\u00e9es dans la SM, en particulier dans les cas d\u2019atteinte musculaire s\u00e9v\u00e8re, ou d\u2019atteinte diaphragmatique. Le m\u00e9thotrexate ou le mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til sont propos\u00e9s, le Rituximab peut \u00eatre associ\u00e9 dans les formes les plus s\u00e9v\u00e8res. Les immunoglobulines intraveineuses peuvent \u00eatre utiles en \u00e9pargne cortisonique, ou chez les patients pr\u00e9sentant une atteinte musculaire s\u00e9v\u00e8re, incluant dysphagie, faiblesse diaphragmatique et axiale, ou chez ceux avec une myocardite. Les mesures associ\u00e9s (renutrition, activit\u00e9 physique) sont imp\u00e9ratives.

Message(s) cl\u00e9<\/strong>

-L\u2019atteinte musculaire de la ScS est encore sous diagnostiqu\u00e9e, mise \u00e0 tort sous le compte de nombreux facteurs comme la d\u00e9nutrition, la scl\u00e9rose cutan\u00e9e, l\u2019atteinte articulaire, cardiaque, pulmonaire ou un simple d\u00e9conditionnement. Elle peut \u00eatre la premi\u00e8re manifestation de la ScS, alors que les autres manifestations ne sont pas encore pr\u00e9sentes, ce qui en retarde le diagnostic. -La biopsie musculaire est un outil \u00e0 la fois de diagnostic et d\u2019aide dans la prise en charge th\u00e9rapeutique.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

-Les auteurs proposent la vasculopathie comme point d\u2019entr\u00e9e unique expliquant l\u2019atteinte musculaire de la SM.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

-La SM r\u00e9capitule la triade pathologique : vasculopathie, inflammation et fibrose.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

-Comme pour d\u2019autres manifestations de la ScS, une reconnaissance et une intervention pr\u00e9coce minimiseront les complications et les l\u00e9sions irr\u00e9versibles.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

\"\"<\/figure>\n\n\n\n

Figure issue int\u00e9gralement de l\u2019article.<\/p>\n\n\n\n

Veille Bibliographique pour le site GFRS \u2013 R\u00e9sum\u00e9 par Brigitte GRANEL \u2013 Avril 2026<\/p>\n\n\n\n

Hudson M, Troyanov Y, Landon-Cardinal O. Scleromyositis – The new frontier
Best Pract Res Clin Rheumatol 2026 Mar 6:102126. doi: 10.1016\/j.berh.2026.102126.<\/p>\n\n\n\n

<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Veille Bibliographique pour le site GFRS \u2013 R\u00e9sum\u00e9 par Brigitte GRANEL \u2013 Avril 2026 Scleromyositis – The new frontierHudsonM et al. Best Pract Res Clin Rheumatol.\u00a02026 Mar 6:102126. Introduction et […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"ngg_post_thumbnail":0,"footnotes":""},"class_list":["post-818","page","type-page","status-publish","hentry","entry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/818","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=818"}],"version-history":[{"count":2,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/818\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":821,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/818\/revisions\/821"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=818"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}