{"id":813,"date":"2026-04-10T11:07:49","date_gmt":"2026-04-10T09:07:49","guid":{"rendered":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/?page_id=813"},"modified":"2026-04-10T11:07:49","modified_gmt":"2026-04-10T09:07:49","slug":"poumon-et-sclerodermie-systemique","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/poumon-et-sclerodermie-systemique\/","title":{"rendered":"Poumon et Scl\u00e9rodermie Syst\u00e9mique"},"content":{"rendered":"\n

Poumon et Scl\u00e9rodermie Syst\u00e9mique. Lung and Systemic Sclerosis<\/em>.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Mise au point. <\/strong>Auteur : \u00c9ric Hachulla.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Rev Med Interne. 2026; 47(2):70-75. <\/strong>https:\/\/doi.org\/10.1016\/j.revmed.2025.08.006<\/a><\/strong><\/p>\n\n\n\n

Introduction et objectif(s) de l\u2019\u00e9tude<\/strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n

La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) est une atteinte fr\u00e9quente de la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique (ScS), touchant 40 \u00e0 50% des patients (jusqu\u2019\u00e0 70 \u00e0 100% sur les donn\u00e9es autopsiques), grevant le pronostic. La PID et l\u2019hypertension art\u00e9rielle pulmonaire sont les 2 atteintes pulmonaires pr\u00e9dominantes et les 2 principales causes de d\u00e9c\u00e8s de cette maladie.<\/p>\n\n\n\n

M\u00e9thode(s)<\/strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n

Il s\u2019agit d\u2019une mise au point concise bas\u00e9e sur la revue de la litt\u00e9rature dont l\u2019objectif est de faire le point sur le d\u00e9pistage, les facteurs de facteurs de risques et la th\u00e9rapeutique actuelle.<\/p>\n\n\n\n

R\u00e9sultat(s)<\/strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n

Le d\u00e9pistage syst\u00e9matique de la dyspn\u00e9e et la r\u00e9alisation d\u2019un scanner thoracique haute r\u00e9solution et d\u2019\u00e9preuves fonctionnelles respiratoires (EFR) avec capacit\u00e9 de diffusion pulmonaire (DLCO) sont recommand\u00e9s d\u00e8s le diagnostic. Ces 3 mesures sont importantes, car environ un tiers des patients avec ScS et PID n\u2019ont pas de dyspn\u00e9e \u00e0 l\u2019effort et la moiti\u00e9 des patients avec ScS et des EFR normaux ont une PID.<\/p>\n\n\n\n

Le suivi EFR avec DLCO et la clinique est recommand\u00e9 tous les 6 mois durant les 3 \u00e0 5 premi\u00e8res ann\u00e9es. Un nouveau scanner doit \u00eatre r\u00e9alis\u00e9 pour \u00e9valuer la progression si les EFR ou la DLCO s\u2019aggravent. Certains patients sont plus \u00e0 risque de d\u00e9velopper une PID et seront \u00e0 surveiller de fa\u00e7on plus assidue (Tableau 1<\/strong>).<\/p>\n\n\n\n

L\u2019aspect de \u00ab pneumopathie interstitielle non sp\u00e9cifique (PINS) \u00bb est le plus fr\u00e9quent (80%). La \u00ab pneumopathie interstitielle commune (PIC) \u00bb est plus rare (10%). La PID est \u00e9tendue si \u2265 30\u2005% de fibrose au CT-scan, ou 10 \u00e0 30% de fibrose avec une capacit\u00e9 vitale forc\u00e9e (CVF) < 70% du pr\u00e9dit. La PID est limit\u00e9e si \u2264 10\u2005% de fibrose au CT-scan, ou 10 \u00e0 30% de fibrose avec une CVF \u2265 70\u2005% du pr\u00e9dit (crit\u00e8res de Goh).<\/p>\n\n\n\n

Le syndrome emphys\u00e8me des sommets et fibrose des bases, observ\u00e9 exclusivement chez le fumeur, est une forme grave.<\/p>\n\n\n\n

Au plan th\u00e9rapeutique, les recommandations actuelles du Protocole national de diagnostic et de soins<\/p>\n\n\n\n

(PNDS, Figure 1)<\/strong>, de l\u2019American Thoracic Society<\/em>, l\u2019European Alliance of Associations for Rheumatology<\/em> (EULAR) pr\u00e9conisent une prise en charge personnalis\u00e9e bas\u00e9e sur le risque \u00e9volutif.<\/p>\n\n\n\n

Le mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til (MMF, hors AMM) est le traitement oral de premi\u00e8re ligne. Le rituximab (RTX, hors AMM) a montr\u00e9 un effet favorable sur la stabilisation voire l\u2019am\u00e9lioration de la CVF. Le MMF et le rituximab ont \u00e9t\u00e9 positionn\u00e9s en premi\u00e8re ligne dans l\u2019atteinte de la PID-Scl\u00e9rodermique dans les recommandations de l\u2019EULAR 2023. Le tocilizumab (hors AMM) a \u00e9galement d\u00e9montr\u00e9 un ralentissement du d\u00e9clin de la CVF dans les sous-groupes avec PID dans deux essais randomis\u00e9s. Le nint\u00e9danib (AMM) a prouv\u00e9 son efficacit\u00e9 dans l\u2019essai SENSCIS, r\u00e9duisant significativement le d\u00e9clin annuel de la CVF, y compris chez les patients recevant du MMF. En cas de progression malgr\u00e9 un traitement initial bien conduit, une autogreffe de cellules souches h\u00e9matopo\u00ef\u00e9tique ou une combinaison MMF + RTX peut \u00eatre discut\u00e9e. La transplantation pulmonaire peut \u00eatre envisag\u00e9e dans les formes r\u00e9fractaires. Une approche int\u00e9grative associant oxyg\u00e9noth\u00e9rapie, r\u00e9habilitation et prophylaxie infectieuse est essentielle.<\/p>\n\n\n\n

Conclusion<\/strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n

Il est important de d\u00e9pister pr\u00e9cocement la PID de la ScS, d\u2019en assurer le suivi et une prise en charge th\u00e9rapeutique m\u00e9dicamenteuse selon sa gravit\u00e9 initiale ou sa progression.<\/p>\n\n\n\n

Message(s) cl\u00e9  <\/strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n

Il est important de d\u00e9pister, suivre et traiter la PID de la ScS. Une discussion th\u00e9rapeutique est n\u00e9cessaire d\u00e8s son diagnostic et la th\u00e9rapie \u00e0 valider de fa\u00e7on coll\u00e9giale, le plus souvent en RCP.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

\"\"<\/figure>\n\n\n\n

Tableau issue int\u00e9gralement de l\u2019article.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

\"\"<\/figure>\n\n\n\n

Figure 1<\/strong> : algorithme des recommandations g\u00e9n\u00e9rales du PNDS publi\u00e9 en 2022 (https:\/\/www.has-sante.fr\/upload\/docs\/application\/pdf\/2008-11\/pnds__sclerodermie_web.pdf).<\/strong><\/p>\n\n\n\n

(Figure issue int\u00e9gralement de l\u2019article).<\/strong><\/em><\/p>\n\n\n\n

Hachulla E. Poumon et scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique. Rev M\u00e9d Interne 2026\u00a0; 47(2):70-75.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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