{"id":80,"date":"2024-08-19T10:06:19","date_gmt":"2024-08-19T08:06:19","guid":{"rendered":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/?page_id=80"},"modified":"2025-07-09T10:47:13","modified_gmt":"2025-07-09T08:47:13","slug":"les-poumons","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/les-poumons\/","title":{"rendered":"Les manifestations pulmonaires dans la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>Les manifestations pulmonaires dans la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique&nbsp;&nbsp;<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p><em>Par les Pr Yurdagul Uzunhan et David Launay<\/em><\/p>\n\n\n\n<p>L\u2019atteinte pulmonaire constitue une des atteintes visc\u00e9rales les plus importantes de la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique. Il s\u2019agit d\u2019une pneumopathie interstitielle diffuse le plus souvent fibrosante. L\u2019atteinte concerne ainsi le poumon profond et va conduire \u00e0 une alt\u00e9ration des \u00e9changes gazeux responsable \u00e0 terme d\u2019une insuffisance respiratoire chronique.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>Cette atteinte est fr\u00e9quente et concerne 40 \u00e0 60% des patients. Elle contribue \u00e0 la mortalit\u00e9 des patients et impose une attention particuli\u00e8re visant \u00e0 la d\u00e9tecter et \u00e0 la prendre en charge de fa\u00e7on adapt\u00e9e.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>L\u2019interrogatoire du patient est essentiel pour rechercher des sympt\u00f4mes comme un essoufflement (dyspn\u00e9e) \u00e0 l\u2019effort, une toux le plus souvent s\u00e8che, une fatigue qui peut \u00eatre la cons\u00e9quence de cette atteinte pulmonaire.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>Les examens utiles au diagnostic sont la radiographie du thorax, le scanner du thorax en haute r\u00e9solution, les explorations fonctionnelles respiratoires et le test de marche des 6 minutes.&nbsp; L\u2019\u00e9chographie cardiaque est \u00e9galement utile pour d\u00e9pister une hypertension pulmonaire.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p><strong>Les \u00e9l\u00e9ments du traitement&nbsp;:&nbsp;<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Il est important de veiller \u00e0 limiter l\u2019exposition \u00e0 des pneumotoxiques comme le tabac (proposer syst\u00e9matiquement un sevrage tabagique) et porter une attention particuli\u00e8rement aux expositions professionnelles (silice, solvants).&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>Une vaccination contre les germes responsables d\u2019infections respiratoires est recommand\u00e9e (vaccin anti-COVID19, vaccin anti-pneumococcique, vaccin anti-grippal).&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>Le maintien de l\u2019activit\u00e9 physique r\u00e9guli\u00e8re est \u00e9galement conseill\u00e9.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>Une oxyg\u00e9noth\u00e9rapie de d\u00e9ambulation peut \u00eatre propos\u00e9e selon les r\u00e9sultats du test de marche de 6 minutes.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>Le traitement m\u00e9dicamenteux vise \u00e0 contr\u00f4ler la maladie inflammatoire et comporte des immunosuppresseurs (mycophenolate mofetil en 1<sup>\u00e8re<\/sup> intention ou cyclophosphamide). Les anti-fibrosants peuvent \u00eatre propos\u00e9s pour freiner le d\u00e9clin de la fonction respiratoire. En particulier le nintedanib a obtenu une AMM pour le traitement de la pneumopathie interstitielle diffuse associ\u00e9e \u00e0 la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique. Les bioth\u00e9rapies comme le tocilizumab et le rituximab sont des options th\u00e9rapeutiques \u00e0 discuter au cas par cas en r\u00e9union de concertation pluridisciplinaire comme indiqu\u00e9 dans le PNDS Scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique mis \u00e0 jour en 2022.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>La transplantation pulmonaire est une proc\u00e9dure parfois envisag\u00e9e dans les formes pulmonaires \u00e9volu\u00e9es malgr\u00e9 un traitement bien conduit. Ce projet discut\u00e9 avant l\u2019\u00e2ge de 65 ans n\u00e9cessite un bilan pr\u00e9cis des complications pour rechercher d\u2019\u00e9ventuelles contre-indications, telle une atteinte digestive s\u00e9v\u00e8re et non contr\u00f4l\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n<p><strong>Hypertension art\u00e9rielle pulmonaire<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p class=\"has-text-align-left\"><br>L\u2019HTAP, ou hypertension art\u00e9rielle pulmonaire, est une complication possible de la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique, qui touche les vaisseaux sanguins des poumons. Normalement, le sang circule facilement du c\u0153ur vers les poumons, o\u00f9 il est oxyg\u00e9n\u00e9. Mais dans l\u2019HTAP, les petites art\u00e8res des poumons s\u2019\u00e9paississent, et deviennent plus \u00e9troites et plus rigides. Ceci provoque une \u00e9l\u00e9vation de la pression art\u00e9rielle \u00e0 l\u2019int\u00e9rieur des vaisseaux sanguins des poumons, d\u2019o\u00f9 le nom d\u2019HTAP. Cela oblige \u00e9galement le c\u0153ur, en particulier le c\u00f4t\u00e9 droit, \u00e0 travailler davantage plus fort pour envoyer le sang vers les poumons. Avec le temps, ce \u00ab surmenage \u00bb peut fatiguer le c\u0153ur et entra\u00eener des sympt\u00f4mes comme un essoufflement, une<br>fatigue inhabituelle, des vertiges ou un gonflement des jambes. Chez les personnes atteintes de scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique, l\u2019HTAP fait partie des complications justifiant d\u2019un d\u00e9pistage r\u00e9gulier. Ceci est g\u00e9n\u00e9ralement effectu\u00e9 au moyen d\u2019une \u00e9chographie cardiaque (encore appel\u00e9e \u00e9chocardiographie), qui permet d\u2019appr\u00e9cier de fa\u00e7on indirecte la valeur de la pression art\u00e9rielle pulmonaire, ainsi que les dimensions du<br>c\u0153ur. Le suivi r\u00e9gulier permet de surveiller l\u2019apparition de signes pr\u00e9coces, et d\u2019initier rapidement un traitement adapt\u00e9. Les principaux m\u00e9dicaments disponibles fonctionnent en dilatant le calibre des vaisseaux sanguins \u00e9tr\u00e9cis, ce qui permet d\u2019am\u00e9liorer la pression<br>art\u00e9rielle pulmonaire, de ralentir l\u2019\u00e9volution de la maladie et d\u2019am\u00e9liorer la qualit\u00e9 de vie.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Les manifestations pulmonaires dans la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique&nbsp;&nbsp; Par les Pr Yurdagul Uzunhan et David Launay L\u2019atteinte pulmonaire constitue une des atteintes visc\u00e9rales les plus importantes de la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique. 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