{"id":780,"date":"2026-02-20T12:22:29","date_gmt":"2026-02-20T11:22:29","guid":{"rendered":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/?page_id=780"},"modified":"2026-04-01T15:32:46","modified_gmt":"2026-04-01T13:32:46","slug":"quavons-nous-appris-sur-la-sclerodermie-systemique-grace-a-la-base-de-donnees-eustar","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/quavons-nous-appris-sur-la-sclerodermie-systemique-grace-a-la-base-de-donnees-eustar\/","title":{"rendered":"Qu\u2019avons-nous appris sur la Scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique gr\u00e2ce \u00e0 la base de donn\u00e9es EUSTAR ?"},"content":{"rendered":"\n

Introduction et objectif(s) de l\u2019\u00e9tude<\/strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n

La Scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique (ScS) est une maladie rare, aussi il est important de pouvoir colliger les donn\u00e9es des patients dans de grandes cohortes. Le r\u00e9seau de recherche EUSTAR (European Scleroderma Trials and Research) comprenant plus de 200 centres, permet d\u2019int\u00e9grer les donn\u00e9es longitudinales clinico-biologiques, immunologiques, les principales atteintes d\u2019organes et le traitement des patients souffrant de ScS. <\/strong>Cette ressource permet une analyse descriptive de la population et la r\u00e9alisation de projets cliniques sp\u00e9cifiques.<\/p>\n\n\n\n

M\u00e9thode(s)<\/strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n

L\u2019article propose une synth\u00e8se des principales conclusions issues de 41 publications \u00e0 partir de la base de donn\u00e9es EUSTAR, comprenant maintenant plus de 27000 patients dans le monde. Avec plus de 1000 nouveaux patients par an, ce registre continue d\u2019informer la pratique clinique et la recherche avec des donn\u00e9es de patients contemporaines et diverses.<\/p>\n\n\n\n

R\u00e9sultat(s) en ciblant le r\u00e9sum\u00e9 sur la maladie pulmonaire interstitielle (PID)<\/strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n

La PID est un objectif central d\u2019EUSTAR. Les donn\u00e9es longitudinales de plus de 800 patients, montrent que la progression des PID est tr\u00e8s h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne. Sur une fen\u00eatre de 12 mois, un quart des patients ont une progression de la PID, mais seule une minorit\u00e9 de patients a montr\u00e9 une progression lors de p\u00e9riodes cons\u00e9cutives. La plupart des patients atteints de PID progressives (58%) pr\u00e9sentent un sch\u00e9ma de d\u00e9clin lent de la fonction pulmonaire, avec des p\u00e9riodes de stabilit\u00e9\/am\u00e9lioration et de d\u00e9clin, alors que seulement 8% montrent un d\u00e9clin rapide et continu de la CVF. Les facteurs pr\u00e9dictifs les plus forts du d\u00e9clin de la CVF sur 5 ans sont le sexe masculin, un score de Rodnan plus \u00e9lev\u00e9 et les sympt\u00f4mes de reflux\/dysphagie.<\/p>\n\n\n\n

La mortalit\u00e9 chez les 893 patients avec PID concerne 94 patients (10,5%) apr\u00e8s un suivi moyen de 39 mois. La baisse absolue > 10% de la CVF dans les 12 mois est pr\u00e9dictive d\u2019une diminution de la survie, tout comme le crit\u00e8re composite incluant la baisse >10% de la CVF ou une aggravation du score de Rodnan.<\/p>\n\n\n\n

L\u2019inflammation syst\u00e9mique joue aussi un r\u00f4le pronostique : les patients avec une CRP constamment \u00e9lev\u00e9e (5 mg\/l dans 80% des visites) ont connu un d\u00e9clin plus rapide de la CVF et 6 fois plus de mortalit\u00e9 \u00e0 5 ans, un effet att\u00e9nu\u00e9 par le traitement immunosuppresseur.<\/p>\n\n\n\n

Le sexe masculin est ind\u00e9pendamment associ\u00e9 au d\u00e9clin plus important de la CVF et une faible survie.<\/p>\n\n\n\n

La comparaison de l\u2019utilisation du tocilizumab, rituximab, mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til et cyclophosphamide dans SSc-ILD a trouv\u00e9 des r\u00e9sultats similaires sur un suivi m\u00e9dian de 11 mois. Les donn\u00e9es favorisent des strat\u00e9gies de traitement personnalis\u00e9es, soulignant soit une surveillance attentive et \u00e9troite dans les atteintes pulmonaires d\u00e9butantes, soit le d\u00e9but d\u2019un traitement immunosuppresseur chez les patients pr\u00e9sentant une fonction pulmonaire mod\u00e9r\u00e9ment alt\u00e9r\u00e9e. Les donn\u00e9es ne soutiennent pas l\u2019utilisation de la cortisone.<\/p>\n\n\n\n

EUSTAR montre les \u00e9carts entre les crit\u00e8res d\u2019\u00e9ligibilit\u00e9 des \u00e9tudes publi\u00e9es sur la PID et la population en vie r\u00e9elle, dont 67,7% ne rentre pas dans les crit\u00e8res de s\u00e9lection, permettant de soutenir des approches plus pragmatiques pour les \u00e9tudes futures.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Conclusion<\/strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n

EUSTAR est devenu un mod\u00e8le de r\u00e9f\u00e9rence pour la recherche collaborative sur les maladies rares. Les orientations futures incluent int\u00e9grer les outils num\u00e9riques, l\u2019intelligence artificielle et \u00e9largir le r\u00f4le du registre dans la conception des essais cliniques et la m\u00e9decine personnalis\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n

Les donn\u00e9es EUSTAR ont \u00e9galement \u00e9t\u00e9 utilis\u00e9es pour valider des outils de mesure de l\u2019activit\u00e9 des maladies (EUSTAR Activity Index).<\/p>\n\n\n\n

Message(s) cl\u00e9  <\/strong><\/strong><\/p>\n\n\n\n

Article \u00e0 lire dans son enti\u00e8ret\u00e9 car d\u2019autres atteintes visc\u00e9rales sont pr\u00e9sent\u00e9es (peau, vasculaire, digestive…).
<\/em><\/strong>

Veille Bibliographique pour le site GFRS \u2013 R\u00e9sum\u00e9 par Brigitte GRANEL \u2013 18\/02\/26<\/strong><\/p>\n\n\n\n

What have we learned about systemic sclerosis from the EUSTAR database?<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Campochiaro C, Vonk MC, Osborne T, Lazzaroni MG, Hughes M, Santiago T, et al.Curr Opin Rheumatol. 2026 Jan 1;38(1):53-59. <\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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