{"id":78,"date":"2024-08-19T09:40:52","date_gmt":"2024-08-19T07:40:52","guid":{"rendered":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/?page_id=78"},"modified":"2025-06-10T17:51:06","modified_gmt":"2025-06-10T15:51:06","slug":"la-main","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/la-main\/","title":{"rendered":"La Main"},"content":{"rendered":"

La main scl\u00e9rodermique<\/span><\/p>\n

Par le Pr Brigitte Granel et le Dr Bernard Imbert<\/span><\/p>\n

Pourquoi la main est-elle touch\u00e9e dans cette maladie\u00a0?<\/span><\/p>\n

La Scl\u00e9rodermie est une maladie touchant les vaisseaux de petit calibre et qui conduit \u00e0 une fibrose exag\u00e9r\u00e9e et d\u00e9r\u00e9gul\u00e9e de la peau. L\u2019atteinte de la main au cours de la Scl\u00e9rodermie est de m\u00e9canisme souvent multifactoriel avec des ph\u00e9nom\u00e8nes vasculaires (syndrome de Raynaud, ulc\u00e8re isch\u00e9mique), cutan\u00e9s (fibrose) et sous-cutan\u00e9s (calcinose), tendineux et articulaires. Elle est source de g\u00eane au quotidien et s\u2019accompagne fr\u00e9quemment de ph\u00e9nom\u00e8nes douloureux.<\/span><\/p>\n

Le patient et les m\u00e9decins doivent porter une grande attention \u00e0 l\u2019\u00e9tat des mains car m\u00eame si cette atteinte ne met pas en jeu le pronostic vital, elle <\/span>est une importante source de handicap<\/span> et a un retentissement psycho-social important. Il faut aborder avec le patient le retentissement de l\u2019atteinte de la main sur la vie quotidienne, la gestion de la douleur, le retentissement social et professionnel et sur l\u2019ensemble de sa qualit\u00e9 de vie.<\/span><\/p>\n

Quels sont les signes\u00a0?<\/span><\/p>\n

–<\/span> Le<\/span> ph\u00e9nom\u00e8ne de Raynaud<\/span> est une constante au cours de la Scl\u00e9rodermie (99% des cas). C\u2019est un spasme des petits vaisseaux avec arr\u00eat transitoire de la circulation sanguine des extr\u00e9mit\u00e9s qui affecte les doigts, assez souvent les orteils, plus rarement le nez ou les oreilles et qui \u00e9volue par crises. Les crises sont essentiellement d\u00e9clench\u00e9es par le froid (ou les variations thermiques), l\u2019humidit\u00e9 ou les \u00e9motions. Le ph\u00e9nom\u00e8ne de Raynaud est souvent inaugural et peut pr\u00e9c\u00e9der de nombreuses ann\u00e9es le diagnostic de la maladie.<\/span><\/p>\n

La crise \u00e9volue en 3 phases qui ne sont cependant pas toujours pr\u00e9sentes : une phase blanche qui est la plus constante puis les doigts sont bleus et ensuite au moment o\u00f9 ils se r\u00e9chauffent ils deviennent rouges. Cette derni\u00e8re phase est douloureuse.<\/span><\/p>\n

La dur\u00e9e d\u2019une crise est variable, en g\u00e9n\u00e9ral de moins de 30 minutes.\u00a0<\/span><\/p>\n

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Figure\u00a0: ph\u00e9nom\u00e8ne de Raynaud phase blanche \/ phase bleue.<\/span><\/p>\n

– Concernant la peau, au d\u00e9but les doigts peuvent apparaitre gonfl\u00e9s et boudin\u00e9s. Puis du fait de la fibrose, la peau s\u2019\u00e9paissit et devient moins souple, on parle alors de <\/span>scl\u00e9rodactylie<\/span>.\u00a0<\/span><\/p>\n

Dans certains cas, les doigts deviennent effil\u00e9s avec une peau tendue, fine, fragile et atrophique.\u00a0<\/span><\/p>\n

La mobilit\u00e9 des doigts diminue. A l\u2019extr\u00eame, les doigts peuvent rester bloqu\u00e9s en flexion, sans qu\u2019on ne puisse plus les \u00e9tendre.<\/span><\/p>\n

Ces aspects ne sont cependant pas constants avec des cas o\u00f9 la g\u00eane est mod\u00e9r\u00e9e et des cas plus s\u00e9v\u00e8res dans lesquels l\u2019atteinte fibrosante est importante avec un d\u00e9faut d\u2019extension et de fermeture des doigts<\/span><\/p>\n

\"C:\\Users\\dr11404\\Documents\\SCLERODERMIE<\/span><\/span><\/p>\n

Figure\u00a0: aspect \u00ab\u00a0en griffe\u00a0\u00bb avec r\u00e9duction de la mobilit\u00e9 des mains dans une forme s\u00e8v\u00e8re.<\/span><\/p>\n

Dans certains cas, des <\/span>ulc\u00e9rations douloureuses<\/span> apparaissent au bout des doigts du fait de l\u2019absence de circulation sanguine dans les petits vaisseaux, qui peuvent dans les cas les plus s\u00e9v\u00e8res prendre l\u2019aspect d\u2019une n\u00e9crose de l\u2019extr\u00e9mit\u00e9 du doigt. La cicatrisation des ulc\u00e8res est longue, entre 1 et 3 mois en moyenne.\u00a0\u00a0<\/span><\/p>\n

\"C:\\Users\\Brigitte\\Desktop\\R2C\\R2C<\/span><\/span><\/p>\n

Figure\u00a0: ulc\u00e8re de la pulpe du quatri\u00e8me doigt.<\/span><\/p>\n

– Des<\/span> calcifications sous-cutan\u00e9es <\/span>peuvent aussi \u00eatre observ\u00e9es, en particulier sur la face palmaire des doigts (10 \u00e0 30 % des cas). Elles sont plus fr\u00e9quentes au niveau de la pulpe de la derni\u00e8re phalange des doigts. Elles sont fr\u00e9quemment d\u00e9celables \u00e0 l\u2019\u0153il nu, sous la forme de d\u00e9formations ou de nodules blanch\u00e2tres apparaissant imm\u00e9diatement sous la peau, qui peuvent devenir inflammatoires ou douloureux, pouvant n\u00e9cessiter un geste chirurgical. Une extrusion spontan\u00e9e de calcinose peut se produire \u00e0 travers la peau sous la forme d\u2019une p\u00e2te blanche, ou de petits \u00abcailloux\u00bb. Une ulc\u00e9ration en regard des l\u00e9sions de calcinose peut survenir et se surinfecter.<\/span><\/p>\n

Ces calcinoses sont facilement mises en \u00e9vidence par la radiographie des mains, qui peut montrer \u00e9galement des anomalies osseuses au niveau des derni\u00e8res phalanges.<\/span><\/p>\n

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Figure\u00a0: Radiographie des doigts montrant des d\u00e9p\u00f4ts calciques sous cutan\u00e9s.\u00a0<\/span><\/p>\n

– Les autres \u00e9l\u00e9ments cutan\u00e9s au niveau de la main sont\u00a0<\/span><\/p>\n