{"id":76,"date":"2024-08-19T09:30:54","date_gmt":"2024-08-19T07:30:54","guid":{"rendered":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/?page_id=76"},"modified":"2024-08-19T09:30:54","modified_gmt":"2024-08-19T07:30:54","slug":"la-peau","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/la-peau\/","title":{"rendered":"La Peau"},"content":{"rendered":"\n

La peau dans la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Par le Dr Benjamin Chaigne et le Pr Brigitte Granel<\/em><\/p>\n\n\n\n

Comment est la peau dans la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique ?<\/strong><\/p>\n\n\n\n

La peau est le principal organe atteinte de la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique. En Grec, \u00ab sclero \u00bb signifie \u00ab dur \u00bb et \u00ab derma \u00bb peau. <\/p>\n\n\n\n

Durant l\u2019\u00e9volution de la maladie, la peau s\u2019\u00e9paissit et peut devenir dure, impossible \u00e0 plisser. Dans certains cas, \u00e0 la phase initiale de la maladie, en particulier dans les formes cutan\u00e9es diffuses (voir ci-dessous), il existe parfois une p\u00e9riode o\u00f9 la peau est le si\u00e8ge d’une r\u00e9action inflammatoire. Elle appara\u00eet alors comme gonfl\u00e9e et \u0153d\u00e9mati\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n

La peu peut aussi \u00eatre s\u00e8che et d\u00e9manger (on parle alors de peau \u00ab prurigineuse \u00bb). <\/p>\n\n\n\n

L\u2019\u00e9paississement de la peau commence fr\u00e9quemment au niveau des doigts et s\u2019appelle la \u00ab scl\u00e9rodactylie \u00bb, comme illustr\u00e9 \u00e0 la Figure ci-dessous. Les doigts peuvent \u00eatre d\u00e9crits au d\u00e9but comme \u00ab boudin\u00e9s \u00bb par votre m\u00e9decin, et vous pouvez ressentir des difficult\u00e9s \u00e0 enlever les bagues.<\/p>\n\n\n\n

\"IMG_0808\"<\/figure>\n\n\n\n

Figure : Scl\u00e9rodactylie<\/p>\n\n\n\n

Selon l\u2019extension de l\u2019atteinte cutan\u00e9e au niveau du corps, on diff\u00e9rentie les formes o\u00f9 l\u2019atteinte cutan\u00e9e est diffuse, touchant le tronc et la racine des membres, et des formes o\u00f9 l\u2019atteinte est limit\u00e9e aux extr\u00e9mit\u00e9s, ne remontant pas au-dessus des coudes ou des genoux (Figure ci-dessous).<\/p>\n\n\n\n

L\u2019atteinte cutan\u00e9e du visage se retrouve autant dans les formes cutan\u00e9es diffuses et cutan\u00e9es limit\u00e9es (lien vers l\u2019atteinte du visage).<\/em>
<\/p>\n\n\n\n

Figure : en blanc = peau saine, en gris = peau fibros\u00e9e<\/p>\n\n\n\n

A forme cutan\u00e9e limit\u00e9e, la fibrose cutan\u00e9e ne remonte pas au-dessus des coudes et des genoux<\/p>\n\n\n\n

B forme cutan\u00e9e diffuse, la fibrose touche le tronc et\/ou la partie proximale des membres<\/p>\n\n\n\n

Parfois, apr\u00e8s une longue \u00e9volution de la maladie, la peau peut devenir fine et fragile; on parle alors d\u2019 \u00ab atrophie cutan\u00e9e \u00bb. Le volume des doigts diminue et ils apparaissent amincis.<\/p>\n\n\n\n

On peut \u00e9galement observer des modifications de la couleur de la peau dans la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique. On parle d\u2019 \u00ab hyperpigmentation \u00bb lorsque la couleur de la peau s\u2019accentue (comme un bronzage persistant), ou de \u00ab d\u00e9pigmentation \u00bb lorsque la couleur de la peau dispara\u00eet (lien vers la figure dans le chapitre de la main ou reprise de la figure<\/em>).<\/p>\n\n\n\n

Ind\u00e9pendamment des l\u00e9sions de scl\u00e9rose, de petits vaisseaux tortueux peuvent apparaitre \u00e0 la surface de la peau. On les appelle \u00ab t\u00e9langiectasies \u00bb. Elles correspondent \u00e0 des dilatations des vaisseaux cutan\u00e9s et si\u00e8gent pr\u00e9f\u00e9rentiellement sur les l\u00e8vres, dans la bouche, sur le visage et les mains (Figure ci-dessous).<\/p>\n\n\n\n

\"IMG_1092\"<\/figure>\n\n\n\n

Figure : T\u00e9langiectasies des l\u00e8vres<\/p>\n\n\n\n

Enfin, la peau peut-\u00eatre bless\u00e9e par la survenue de calcinoses ou d\u2019ulc\u00e9rations et les patients ont presque tous un ph\u00e9nom\u00e8ne de Raynaud (lien vers<\/em> le chapitre de la main<\/em>).<\/p>\n\n\n\n

Pourquoi la peau est touch\u00e9e ?<\/strong><\/p>\n\n\n\n

La peau s\u2019\u00e9paissit car des cellules, appel\u00e9es \u00ab fibroblastes \u00bb, ne sont plus r\u00e9gul\u00e9es et fabriquent trop de collag\u00e8ne (Figure ci-dessous). Les fibroblastes ont normalement un r\u00f4le dans la cicatrisation. Ils r\u00e9parent la peau en fabriquant les fibres de collag\u00e8ne et des prot\u00e9ines de la matrice extra cellulaire dont le r\u00f4le est de \u00ab maintenir \u00bb la structure de la peau. Dans la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique, l\u2019accumulation en exc\u00e8s de ces fibres de collag\u00e8ne cause l\u2019\u00e9paississement et l\u2019enraidissement de la peau : c\u2019est pour cela qu\u2019on parle de fibrose ou de scl\u00e9rose.<\/p>\n\n\n\n

\"\"<\/figure>\n\n\n\n

Figure: Fibroblastes observ\u00e9s au microscope<\/p>\n\n\n\n

Peut-on avoir une scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique sans fibrose de la peau ?<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Oui, cela s\u2019appelle une scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique sine scleroderma<\/em>. Il s\u2019agit d\u2019une forme rare de la maladie dans laquelle il y a une atteinte d\u2019organe (\u00ab maladie syst\u00e9mique \u00bb) sans (\u00ab sine \u00bb) atteinte de la peau.<\/p>\n\n\n\n

Comment \u00e9value-t-on l\u2019atteinte de la peau ?<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Lors de la consultation m\u00e9dicale, votre m\u00e9decin vous demandera si votre peau est modifi\u00e9e et vous examinera : il regardera votre peau \u00e0 la recherche de signe de fibrose, des t\u00e9langiectasies, ou de troubles de la pigmentation. Le m\u00e9decin pourra s\u2019aider d\u2019un score de fibrose qui n\u00e9cessite de palper plusieurs sites pour mesurer la fibrose cutan\u00e9e. <\/p>\n\n\n\n

Il mesurera l\u2019ensemble de la fibrose de votre corps gr\u00e2ce au score cutan\u00e9 de Rodnan modifi\u00e9 qui \u00e9value 17 r\u00e9gions ; en quottant de 0 \u00e0 3 chaque r\u00e9gion : 0 pour une peau de texture et d\u2019\u00e9paisseur normale, 1 pour une peau \u00e9paissie restant plissable, 2 pour une peau \u00e9paissie non plissable, 3 pour une peau \u00e9paissie et fig\u00e9e sur les plans profonds. Vous pouvez trouver le score cutan\u00e9 de Rodnan modifi\u00e9 sur cette page (lien vers le site<\/em>). <\/strong>Votre m\u00e9decin vous demandera aussi d\u2019ouvrir la bouche le plus grand possible afin de mesurer l\u2019ouverture buccale.<\/p>\n\n\n\n

\"Tout<\/figure>\n\n\n\n

Figure: score cutan\u00e9 de Rodnan modifi\u00e9 (lien vers le site<\/em>)<\/p>\n\n\n\n

Que faire pour votre peau ?<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Il faut en prendre grand soin et en parler avec votre m\u00e9decin g\u00e9n\u00e9raliste et les m\u00e9decins sp\u00e9cialistes. Ils pourront vous conseiller, vous proposer des cr\u00e8mes hydratantes (\u00e9mollientes) et des traitements symptomatiques pour soulager les d\u00e9mangeaisons. Votre m\u00e9decin sp\u00e9cialiste sera peut-\u00eatre amen\u00e9 \u00e0 vous proposer des traitements immunosuppresseurs ou immunomodulateurs qui agissent contre la fibrose cutan\u00e9e, si celle-ci apparait \u00e9volutive. Il pourra aussi vous proposer de participer \u00e0 des essais cliniques qui visent \u00e0 \u00e9valuer des traitements prometteurs de la maladie.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

La peau dans la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique Par le Dr Benjamin Chaigne et le Pr Brigitte Granel Comment est la peau dans la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique ? La peau est le principal organe […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"ngg_post_thumbnail":0,"footnotes":""},"class_list":["post-76","page","type-page","status-publish","hentry","entry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/76","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=76"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/76\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":77,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/76\/revisions\/77"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=76"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}