{"id":678,"date":"2025-07-09T10:52:09","date_gmt":"2025-07-09T08:52:09","guid":{"rendered":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/?page_id=678"},"modified":"2025-07-09T10:52:09","modified_gmt":"2025-07-09T08:52:09","slug":"bilan-initial-et-de-suivi-de-la-sclerodermie-systemique","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/bilan-initial-et-de-suivi-de-la-sclerodermie-systemique\/","title":{"rendered":"Bilan initial et de suivi de la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique"},"content":{"rendered":"\n

Par le Dr Audrey BENYAMINE et le Pr Brigitte GRANEL<\/em><\/p>\n\n\n\n

Source Protocole National de Diagnostic et de Soins sur la Scl\u00e9rodermie Syst\u00e9mique de 2017, actualis\u00e9 en 2022<\/strong><\/p>\n\n\n\n

L\u2019atteinte pulmonaire (pneumopathie infiltrante diffuse, PID), l\u2019hypertension art\u00e9rielle pulmonaire (HTAp) et l\u2019atteinte cardiaque sont des atteintes qui peuvent \u00eatre s\u00e9v\u00e8res au cours de la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique. L\u2019atteinte r\u00e9nale (crise r\u00e9nale scl\u00e9rodermique) est \u00e9galement une complication rare mais grave. Ces facteurs sont associ\u00e9s au pronostic de la maladie tout comme l\u2019\u00e9tendue et la progression de l\u2019atteinte cutan\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n

La gravit\u00e9 de ces atteintes d\u2019organe justifie leur recherche syst\u00e9matique au cours du bilan initial et lors du suivi par l\u2019examen clinique (interrogatoire et examen physique) et des examens paracliniques, m\u00eame en l\u2019absence de sympt\u00f4mes.<\/p>\n\n\n\n

Le d\u00e9pistage de ces atteintes est d\u2019une importance capitale pour permettre un traitement et une prise en charge pr\u00e9coces et am\u00e9liorer la survie des patients.<\/p>\n\n\n\n

Lors du bilan initial clinique, le m\u00e9decin recueille les informations suivantes :<\/strong><\/p>\n\n\n\n

-recherche des crit\u00e8res ACR\/EULAR 2013<\/strong> de la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique<\/p>\n\n\n\n\n\n

* Le crit\u00e8re peut \u00eatre retenu s\u2019il est pr\u00e9sent \u00e0 un moment au moins de l\u2019histoire clinique.<\/em><\/p>\n\n\n\n

# Le poids de chaque item pr\u00e9sent doit \u00eatre associ\u00e9 pour obtenir un score total. Un score de 9 ou au-del\u00e0 permet de classer les patients comme atteints de ScS. ARN : acide ribonucl\u00e9\u00efque ; MCP : m\u00e9tacarpo-phalangiennes ; ScS : scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique.<\/em><\/p>\n\n\n\n

–dur\u00e9e d\u2019\u00e9volution de la maladie<\/strong> depuis l\u2019apparition des premiers sympt\u00f4mes apr\u00e8s le syndrome de Raynaud<\/p>\n\n\n\n

–le score de Rodnan modifi\u00e9<\/strong> qui est un score quantitatif \u00e9valuant la scl\u00e9rose de la peau et son extension (lien vers le score sur le site du GFRS )<\/p>\n\n\n\n

\"\"<\/figure>\n\n\n\n

-le type de forme cutan\u00e9e :<\/strong> diffuse (extension de la scl\u00e9rose cutan\u00e9e \u00e0 la r\u00e9gion proximale des membres et\/ou du tronc), limit\u00e9e (extr\u00e9mit\u00e9s des membres sans aller au-del\u00e0 des coudes et des genoux), sine scleroderma <\/em>(absence de scl\u00e9rose cutan\u00e9e) (lien vers la peau dans la ScS )<\/p>\n\n\n\n

Les examens initiaux n\u00e9cessaires au diagnostic comprennent <\/strong>:<\/strong><\/p>\n\n\n\n

-la capillaroscopie \u00e0 la recherche de signes de microangiopathie scl\u00e9rodermique (lien vers la fiche capillaroscopie )<\/p>\n\n\n\n

-la recherche des anticorps sp\u00e9cifiques associ\u00e9s \u00e0 la scl\u00e9rodermie (lien vers la fiche autoanticorps ) avec la recherche des anticorps anti-nucl\u00e9aires et des auto-anticorps classiques associ\u00e9s \u00e0 la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique :<\/p>\n\n\n\n

-Anticorps anti-centrom\u00e8re<\/p>\n\n\n\n

-Anticorps anti-topoisom\u00e9rase 1<\/p>\n\n\n\n

-Anticorps anti-ARN polym\u00e9rase 3<\/p>\n\n\n\n

A noter qu\u2019il existe d\u2019autres anticorps associ\u00e9s \u00e0 la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique.<\/p>\n\n\n\n

Le bilan des atteintes d\u2019organes r\u00e9alis\u00e9 au diagnostic et au cours du suivi comprend la recherche des atteintes suivantes :<\/strong><\/p>\n\n\n\n

    \n
  • Une pneumopathie infiltrante diffuse (PID):<\/strong> (lien vers les atteintes pulmonaires de la scl\u00e9rodermie).<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

    Le m\u00e9decin recherche une toux, un essoufflement (dyspn\u00e9e), des anomalies de l\u2019auscultation pulmonaire (r\u00e2les cr\u00e9pitants).<\/p>\n\n\n\n

    Les \u00e9preuves fonctionnelles respiratoires <\/strong>avec mesure de la diffusion du monoxyde de carbone (TLCO) sont r\u00e9alis\u00e9es lors du bilan initial et au minimum de fa\u00e7on annuelle au cours du suivi. La surveillance peut \u00eatre plus rapproch\u00e9e tous les 3 \u00e0 6 mois en cas de PID.<\/p>\n\n\n\n

    Elles peuvent \u00eatre compl\u00e9t\u00e9es par un test de marche de 6 minutes<\/strong> afin d\u2019\u00e9valuer la saturation en oxyg\u00e8ne \u00e0 l\u2019effort.<\/p>\n\n\n\n

    Un scanner thoracique<\/strong> en coupes fines (Tomodensitom\u00e9trie thoracique haute r\u00e9solution) est r\u00e9alis\u00e9 au diagnostic et r\u00e9p\u00e9t\u00e9 au cours du suivi en cas d\u2019aggravation des sympt\u00f4mes respiratoires et\/ou des EFR.<\/p>\n\n\n\n

      \n
    • Une hypertension art\u00e9rielle pulmonaire (lien vers HTAP) et atteinte cardiaque :<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

      Le m\u00e9decin recherche une fatigabilit\u00e9, un essoufflement \u00e0 l\u2019effort, des douleurs thoraciques, malaises, des signes d\u2019insuffisance cardiaque, un souffle cardiaque.<\/p>\n\n\n\n

      Sont r\u00e9alis\u00e9s au diagnostic puis annuellement :<\/p>\n\n\n\n

      -un dosage des peptides natriur\u00e9tiques BNP ou NT-proBNP, <\/strong>un marqueur sanguin d\u2019insuffisance cardiaque<\/p>\n\n\n\n

      -un \u00e9lectrocardiogramme<\/strong> \u00e0 la recherche de troubles du rythme ou de la conduction<\/p>\n\n\n\n

      -une \u00e9chocardiographie<\/strong> avec \u00e9valuation de la fonction myocardique et recherche de signes d\u2019hypertension art\u00e9rielle pulmonaire.<\/p>\n\n\n\n

      Un cath\u00e9t\u00e9risme cardiaque droit<\/strong> pour \u00e9valuation des pressions art\u00e9rielles pulmonaires est indiqu\u00e9 si une hypertension art\u00e9rielle pulmonaire est suspect\u00e9e sur l\u2019\u00e9chocardiographie.<\/p>\n\n\n\n

      Une IRM cardiaque<\/strong> peut \u00eatre propos\u00e9e en cas de suspicion d\u2019atteinte myocardique fibrosante ou inflammatoire<\/p>\n\n\n\n

        \n
      • Une atteinte r\u00e9nale\u00a0:<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

        Le m\u00e9decin surveille la pression art\u00e9rielle, l\u2019\u00e9l\u00e9vation des chiffres tensionnels par rapport aux chiffres habituels du patient ou la pr\u00e9sence d\u2019une hypertension art\u00e9rielle doivent faire suspecter une crise r\u00e9nale scl\u00e9rodermique, complication rare mais grave n\u00e9cessitant une prise en charge hospitali\u00e8re urgente.<\/p>\n\n\n\n

        En cas de forme cutan\u00e9e diffuse de diagnostic r\u00e9cent ou pr\u00e9sence d\u2019anticorps anti-ARN polymerase III, il est pr\u00e9conis\u00e9 une automesure tensionnelle r\u00e9guli\u00e8re par le patient.<\/p>\n\n\n\n

        Une surveillance annuelle biologique de la fonction r\u00e9nale avec mesure de la cr\u00e9atinin\u00e9mie, analyse d\u2019urine (bandelette urinaire<\/strong> ou recherche de prot\u00e9inurie sur \u00e9chantillon et examen cytobact\u00e9riologique des urines) est pr\u00e9conis\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n

          \n
        • Une atteinte digestive\u00a0(lien vers l\u2019\u0153sophage) :<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

          Le m\u00e9decin recherche un amaigrissement, des signes de reflux gastro-oesophagien (brulures, r\u00e9gurgitation am\u00e8re dans la bouche), une dysphagie (difficult\u00e9s\/g\u00eane lors de la descente des aliments) des vomissements, des troubles du transit.<\/p>\n\n\n\n

          Les examens compl\u00e9mentaires d\u00e9pendent des sympt\u00f4mes pr\u00e9sent\u00e9s par le patient, on peut citer :<\/p>\n\n\n\n

            \n
          • L\u2019endoscopie oesogastroduod\u00e9nale<\/strong> pour visualiser l\u2019\u0153sophage et l\u2019estomac<\/li>\n\n\n\n
          • La manom\u00e9trie oesophagienne<\/strong> pour enregistrer la pression dans l\u2019\u0153sophage et rechercher un trouble de la motricit\u00e9<\/li>\n\n\n\n
          • Prise de sang avec num\u00e9ration formule sanguine et plaquettes<\/strong>, albumin\u00e9mie et pr\u00e9albumin\u00e9mie<\/strong> pour recherche de signes de d\u00e9nutrition et recherche de carence en fer et en vitamines<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

            Le rythme du suivi d\u00e9pend de la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9, de l\u2019\u00e9volutivit\u00e9 et de l\u2019anciennet\u00e9 de la maladie, du type d\u2019atteinte visc\u00e9rale<\/strong><\/p>\n\n\n\n

            L\u2019examen clinique devra \u00eatre r\u00e9p\u00e9t\u00e9 :<\/p>\n\n\n\n

              \n
            • tous les trimestres pendant les 3 premi\u00e8res ann\u00e9es d\u2019\u00e9volution des formes cutan\u00e9es diffuses puis ensuite de fa\u00e7on plus espac\u00e9e ;<\/li>\n\n\n\n
            • tous les semestres en cas de forme cutan\u00e9e limit\u00e9e en l\u2019absence d\u2019atteinte visc\u00e9rale<\/li>\n\n\n\n
            • en cas de modification ou d\u2019aggravation des sympt\u00f4mes<\/li>\n\n\n\n
            • en cas de modification de traitement<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

              Un bilan des complications et atteintes visc\u00e9rales est r\u00e9alis\u00e9 tous les ans, parfois plus fr\u00e9quemment notamment dans les formes cutan\u00e9es diffuses de diagnostic r\u00e9cent.<\/p>\n\n\n\n

              \"\"<\/figure>\n\n\n\n

              * Risque de crise r\u00e9nale scl\u00e9rodermique    ** en cas de doute sur une atteinte cardiaque<\/em><\/strong><\/p>\n\n\n\n

              ACR : American College of Rheumatology ; EULAR : European League Against Rheumatism ; ARN : acide ribonucl\u00e9ique ; NYHA : New York Heart Association ; EFR : \u00e9preuves fonctionnelles respiratoires ; DLCO : diffusion lente du monoxyde de carbone ; PID : pneumopathie interstitielle diffuse ; ECG : \u00c9lectrocardiogramme ; NT-proBNP : portion N-Terminal du peptide natriur\u00e9tique du groupe B ; IRM : Imagerie par r\u00e9sonnance magn\u00e9tique ; HTAP : hypertension art\u00e9rielle pulmonaire.<\/em><\/strong>Figure 1. Recommandations pour l\u2019\u00e9valuation initiale et le suivi des patients atteints de scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique (extrait du PNDS scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique r\u00e9vis\u00e9 en mai 2022<\/strong>)<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

              Par le Dr Audrey BENYAMINE et le Pr Brigitte GRANEL Source Protocole National de Diagnostic et de Soins sur la Scl\u00e9rodermie Syst\u00e9mique de 2017, actualis\u00e9 en 2022 L\u2019atteinte pulmonaire (pneumopathie […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"ngg_post_thumbnail":0,"footnotes":""},"class_list":["post-678","page","type-page","status-publish","hentry","entry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/678","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=678"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/678\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":682,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/678\/revisions\/682"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=678"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}