{"id":550,"date":"2025-05-16T10:09:10","date_gmt":"2025-05-16T08:09:10","guid":{"rendered":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/?page_id=550"},"modified":"2025-05-16T10:09:10","modified_gmt":"2025-05-16T08:09:10","slug":"epidemiologie-de-la-sclerodermie-systemique","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/epidemiologie-de-la-sclerodermie-systemique\/","title":{"rendered":"Epid\u00e9miologie de la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique"},"content":{"rendered":"\n

Par les Pr Christian Agard et Ars\u00e8ne M\u00e9kinian<\/em><\/p>\n\n\n\n

La scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique est une maladie auto-immune rare, touchant essentiellement les femmes (8 femmes \/ 10 malades), avec un \u00e2ge moyen d\u2019environ 42 ans au moment du diagnostic de la maladie. Il existe des cas de scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique d\u00e9butant dans l\u2019enfance (rare), ou au contraire, chez les sujets plus \u00e2g\u00e9s au-del\u00e0 de 60 ans. G\u00e9n\u00e9ralement, le premier signe de la maladie est le ph\u00e9nom\u00e8ne de Raynaud<\/a>, qui pr\u00e9c\u00e8de typiquement les autres signes de la maladie de 3 \u00e0 5 ans.<\/p>\n\n\n\n

La scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique survient souvent sur un terrain g\u00e9n\u00e9tique particulier exposant \u00e0 un sur-risque de d\u00e9velopper une maladie auto-immune. Cependant, il ne s\u2019agit pas d\u2019une maladie monog\u00e9nique transmise par un seul g\u00e8ne et de ce fait des cas familiaux restent exceptionnels. Il est parfois observ\u00e9 en revanche d\u2019autres cas de maladies auto-immunes dans la famille (polyarthrite rhumato\u00efde, lupus, syndrome de Sj\u00f6egren).<\/p>\n\n\n\n

La pr\u00e9valence de la maladie est encore mal connue. En France, cette pr\u00e9valence a \u00e9t\u00e9 \u00e9valu\u00e9e \u00e0 132 \u00e0 228 cas\/million d\u2019habitants adultes, et on estime le nombre de total de patients entre 6000 et 9000. L\u2019incidence annuelle (nombre de nouveaux cas diagnostiqu\u00e9s chaque ann\u00e9e) est d\u2019environ 2 \u00e0 3 pour 100 000 habitants.<\/p>\n\n\n\n

Les formes cutan\u00e9es diffuses <\/a>de scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique, qui sont souvent les plus \u00e0 risque de d\u00e9velopper des complications graves, repr\u00e9sentent environ 20 \u00e0 25% des patients et les formes syst\u00e9miques limit\u00e9es repr\u00e9sentent le reste des patients.<\/p>\n\n\n\n

Les formes de scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique diffuse sont parfois favoris\u00e9es par une exposition \u00e0 certains facteurs <\/a>environnementaux comme la silice et les solvants, souvent dans un contexte professionnel. Une d\u00e9claration en maladies professionnelles (Tableau 25) peut \u00eatre faite pour la silice, qu\u2019il s\u2019agisse d\u2019une exposition ou d\u2019une silicose av\u00e9r\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n

La scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique peut \u00eatre responsable d\u2019une r\u00e9duction significative de la survie avec des taux de survie \u00e0 10 ans autour de 60% dans les formes cutan\u00e9es diffuses et 80% dans les formes limit\u00e9es selon les \u00e9tudes. Le pronostic vital d\u00e9pend essentiellement de la pr\u00e9sence d\u2019atteintes visc\u00e9rales et plus particuli\u00e8rement de la pr\u00e9sence d\u2019une atteinte pulmonaire<\/a>, soit d\u2019une pneumopathie infiltrante diffuse (ou PID, ou fibrose pulmonaire) s\u00e9v\u00e8re (10-15% des cas), soit d\u2019une hypertension art\u00e9rielle pulmonaire (HTAP) dans 5-10% des cas.<\/p>\n\n\n\n

\n\n\n\n

<\/a><\/p>\n\n\n\n

<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Par les Pr Christian Agard et Ars\u00e8ne M\u00e9kinian La scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique est une maladie auto-immune rare, touchant essentiellement les femmes (8 femmes \/ 10 malades), avec un \u00e2ge moyen d\u2019environ […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"ngg_post_thumbnail":0,"footnotes":""},"class_list":["post-550","page","type-page","status-publish","hentry","entry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/550","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=550"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/550\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":551,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/550\/revisions\/551"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=550"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}