{"id":23,"date":"2024-08-08T13:26:59","date_gmt":"2024-08-08T11:26:59","guid":{"rendered":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/?page_id=23"},"modified":"2025-07-09T11:23:24","modified_gmt":"2025-07-09T09:23:24","slug":"quest-ce-que-la-sclerodermie","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/quest-ce-que-la-sclerodermie\/","title":{"rendered":"Qu&rsquo;est ce que la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique ?"},"content":{"rendered":"\n<h2 class=\"wp-block-heading has-medium-font-size\"><strong>Qu\u2019est-ce que la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique&nbsp;?<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<p><em>Par les Professeurs David Launay et Luc Mouthon.<\/em><\/p>\n\n\n\n<p><strong>D\u00e9finition et manifestations cliniques<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>La scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique est une maladie auto-immune rare dont l&rsquo;origine demeure inconnue. Cette affection atteint principalement les femmes, touchant entre 6 000 et 12 000 personnes en France.<\/p>\n\n\n\n<p>Le terme \u00ab\u00a0scl\u00e9rodermie\u00a0\u00bb vient du grec skl\u00earos, \u00ab dur, sec \u00bb, et derma, \u00ab&nbsp;peau&nbsp;\u00bb. La maladie se caract\u00e9rise par une fibrose avec un \u00e9paississement progressif de la peau et potentiellement d&rsquo;autres organes. Il est important de distinguer la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique de la scl\u00e9rodermie localis\u00e9e, cette derni\u00e8re \u00e9tant une affection cutan\u00e9e stricte, qui se manifeste g\u00e9n\u00e9ralement sous forme de plaques de fibrose cutan\u00e9e localis\u00e9es, appel\u00e9es \u00ab\u00a0morph\u00e9es\u00a0\u00bb.<\/p>\n\n\n\n<p>Au cours de la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique, tous les organes peuvent potentiellement \u00eatre affect\u00e9s. Cependant, certaines atteintes (comme celle de la <a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/la-peau\/\" data-type=\"page\" data-id=\"76\">peau,<\/a> <a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/les-poumons\/\" data-type=\"page\" data-id=\"80\">du poumon<\/a>, ou du <a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/atteinte-de-loesophage-et-de-lestomac\/\" data-type=\"page\" data-id=\"108\">tube digestif<\/a>) sont plus fr\u00e9quentes que d&rsquo;autres (comme celle du c\u0153ur et du rein ), et certains patients n\u2019ont aucune complication.<\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<style>\n\t#hotspot-514 .hotspots-image-container,\n\t#hotspot-514 .leaflet-container {\n\t\tbackground: #efefef\t}\n\n\t#hotspot-514 .hotspots-placeholder {\n\t\tbackground: #ffffff;\n\t\tborder: 0 #ffffff solid;\n\t\tcolor: #000000;\n\t}\n\n\t#hotspot-514 .hotspot-title {\n\t\tcolor: #000000;\n\t}\n\n\t\t\t#hotspot-514 .hotspot-default {\n\t\t\tstroke-width: 3;\n\t\t\tfill: #ffffff;\n\t\t\tfill-opacity: 0;\n\t\t\tstroke: #ffffff;\n\t\t\tstroke-opacity: 0;\n\t\t}\n\t\t#hotspot-514 .hotspot-default:hover,\n\t\t#hotspot-514 .hotspot-default:focus-visible,\n\t\t#hotspot-514 .hotspot-default.hotspot-active {\n\t\t\tfill: #3CA2A2;\n\t\t\tfill-opacity: 0.71;\n\t\t\tstroke: #235B6E;\n\t\t\tstroke-opacity: 1.01;\n\t\t}\n\t\t#hotspot-514 .leaflet-tooltip,\n\t#hotspot-514 .leaflet-rrose-content-wrapper {\n\t\tbackground: #ffffff;\n\t\tborder-color: #ffffff;\n\t\tcolor: #000000;\n\t}\n\n\t#hotspot-514 a.leaflet-rrose-close-button {\n\t\tcolor: #000000;\n\t}\n\n\t#hotspot-514 .leaflet-rrose-tip {\n\t\tbackground: #ffffff;\n\t}\n\n\t#hotspot-514 .leaflet-popup-scrolled {\n\t\tborder-bottom-color: #000000;\n\t\tborder-top-color: #000000;\n\t}\n\n\t#hotspot-514 .leaflet-tooltip-top:before {\n\t\tborder-top-color: #ffffff;\n\t}\n\n\t#hotspot-514 .leaflet-tooltip-bottom:before {\n\t\tborder-bottom-color: #ffffff;\n\t}\n\t#hotspot-514 .leaflet-tooltip-left:before {\n\t\tborder-left-color: #ffffff;\n\t}\n\t#hotspot-514 .leaflet-tooltip-right:before {\n\t\tborder-right-color: #ffffff;\n\t}\n<\/style>\n\n\t\n\t<div class=\"hotspots-container  layout-left event-click\" id=\"hotspot-514\" data-layout=\"left\" data-trigger=\"click\">\n\t\t<div class=\"hotspots-interaction\">\n\t\t\t\t<div class=\"hotspots-placeholder\" id=\"content-hotspot-514\">\n\t\t<div class=\"hotspot-initial\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"hotspot-content\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Grace au sch\u00e9ma ci contre, vous pouvez cliquer sur une partie du corps pour \u00eatre dirig\u00e9 vers une page d\u00e9di\u00e9e \u00e0 un organe <\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t<\/div>\n<div class=\"hotspots-image-container\">\n\t<img\n\t\twidth=\"1280\"\n\t\theight=\"720\"\n\t\tsrc=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/Manifastations-viscerales-associees-a-la-sclerodermie-systemique.jpg\"\n\t\talt=\"\"\n\t\tclass=\"hotspots-image skip-lazy\"\n\t\tusemap=\"#hotspots-image-514\"\n\t\tdata-image-title=\"\"\n\t\tdata-image-description=\"Grace au sch\u00e9ma ci contre, vous pouvez cliquer sur une partie du corps pour \u00eatre dirig\u00e9 vers une page d\u00e9di\u00e9e \u00e0 un organe\"\n\t\tdata-event-trigger=\"click\"\n\t\tdata-always-visible=\"false\"\n\t\tdata-id=\"514\"\n\t\tdata-no-lazy=\"1\"\n\t\tdata-lazy-src=\"\"\n\t\tdata-lazy=\"false\"\n\t\tloading=\"eager\"\n\t\tdata-skip-lazy=\"1\"\n\t\t>\n<\/div>\t\t<\/div>\n\t\t<map name=\"hotspots-image-514\" class=\"hotspots-map\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<area\n\t\t\t\t\tshape=\"polygon\"\n\t\t\t\t\tcoords=\"347,137,344,174,326,178,310,165,126,186,83,185,49,182,14,182,12,146,133,142,303,140,316,126,338,122\"\n\t\t\t\t\thref=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/le-visage\/\"\n\t\t\t\t\trel=\"\"\n\t\t\t\t\ttitle=\"\"\n\t\t\t\t\talt=\"\"\n\t\t\t\t\tdata-action=\"url\"\n\t\t\t\t\tdata-color-scheme=\"\"\n\t\t\t\t\ttarget=\"\"\n\t\t\t\t\tclass=\"url-area\"\n\t\t\t\t\t>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<area\n\t\t\t\t\tshape=\"polygon\"\n\t\t\t\t\tcoords=\"18,383,18,293,252,293,252,383\"\n\t\t\t\t\thref=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/la-main\/\"\n\t\t\t\t\trel=\"\"\n\t\t\t\t\ttitle=\"\"\n\t\t\t\t\talt=\"\"\n\t\t\t\t\tdata-action=\"url\"\n\t\t\t\t\tdata-color-scheme=\"\"\n\t\t\t\t\ttarget=\"\"\n\t\t\t\t\tclass=\"url-area\"\n\t\t\t\t\t>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<area\n\t\t\t\t\tshape=\"polygon\"\n\t\t\t\t\tcoords=\"739,256,712,288,704,321,708,351,742,337,745,325,748,307,764,302,773,320,790,336,804,346,804,322,799,294,773,266,841,271,922,260,990,256,1050,259,1128,256,1125,280,1046,282,959,285,883,286,848,288,811,280\"\n\t\t\t\t\thref=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/les-poumons\/\"\n\t\t\t\t\trel=\"\"\n\t\t\t\t\ttitle=\"\"\n\t\t\t\t\talt=\"\"\n\t\t\t\t\tdata-action=\"url\"\n\t\t\t\t\tdata-color-scheme=\"\"\n\t\t\t\t\ttarget=\"\"\n\t\t\t\t\tclass=\"url-area\"\n\t\t\t\t\t>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<area\n\t\t\t\t\tshape=\"polygon\"\n\t\t\t\t\tcoords=\"751,306,747,326,769,332,770,317,858,316,951,317,1039,316,1079,317,1099,317,1095,336,1061,338,984,341,928,338,880,337,861,334\"\n\t\t\t\t\thref=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/latteinte-cardiaque-dans-la-sclerodermie-systemique-2\/\"\n\t\t\t\t\trel=\"\"\n\t\t\t\t\ttitle=\"\"\n\t\t\t\t\talt=\"\"\n\t\t\t\t\tdata-action=\"url\"\n\t\t\t\t\tdata-color-scheme=\"\"\n\t\t\t\t\ttarget=\"\"\n\t\t\t\t\tclass=\"url-area\"\n\t\t\t\t\t>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<area\n\t\t\t\t\tshape=\"polygon\"\n\t\t\t\t\tcoords=\"711,471,711,402,1124,402,1124,471\"\n\t\t\t\t\thref=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/atteinte-de-loesophage-et-de-lestomac\/\"\n\t\t\t\t\trel=\"\"\n\t\t\t\t\ttitle=\"\"\n\t\t\t\t\talt=\"\"\n\t\t\t\t\tdata-action=\"url\"\n\t\t\t\t\tdata-color-scheme=\"\"\n\t\t\t\t\ttarget=\"\"\n\t\t\t\t\tclass=\"url-area\"\n\t\t\t\t\t>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<area\n\t\t\t\t\tshape=\"polygon\"\n\t\t\t\t\tcoords=\"762,397,762,354,1142,354,1142,397\"\n\t\t\t\t\thref=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/les-atteintes-renales\/\"\n\t\t\t\t\trel=\"\"\n\t\t\t\t\ttitle=\"\"\n\t\t\t\t\talt=\"\"\n\t\t\t\t\tdata-action=\"url\"\n\t\t\t\t\tdata-color-scheme=\"\"\n\t\t\t\t\ttarget=\"\"\n\t\t\t\t\tclass=\"url-area\"\n\t\t\t\t\t>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<area\n\t\t\t\t\tshape=\"polygon\"\n\t\t\t\t\tcoords=\"188,687,188,576,489,576,489,687\"\n\t\t\t\t\thref=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/la-peau\/\"\n\t\t\t\t\trel=\"\"\n\t\t\t\t\ttitle=\"\"\n\t\t\t\t\talt=\"\"\n\t\t\t\t\tdata-action=\"url\"\n\t\t\t\t\tdata-color-scheme=\"\"\n\t\t\t\t\ttarget=\"\"\n\t\t\t\t\tclass=\"url-area\"\n\t\t\t\t\t>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<area\n\t\t\t\t\tshape=\"polygon\"\n\t\t\t\t\tcoords=\"17,396,13,466,119,467,316,471,374,468,372,432,371,417\"\n\t\t\t\t\thref=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/manifestations-articulaires\/\"\n\t\t\t\t\trel=\"\"\n\t\t\t\t\ttitle=\"\"\n\t\t\t\t\talt=\"\"\n\t\t\t\t\tdata-action=\"url\"\n\t\t\t\t\tdata-color-scheme=\"\"\n\t\t\t\t\ttarget=\"\"\n\t\t\t\t\tclass=\"url-area\"\n\t\t\t\t\t>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<area\n\t\t\t\t\tshape=\"polygon\"\n\t\t\t\t\tcoords=\"739,143,724,174,744,192,761,201,776,188,782,176,944,154,1140,156,1144,127,945,128,794,162,784,150,765,140\"\n\t\t\t\t\thref=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/les-manifestations-neurologiques-dans-la-sclerodermie-systemique\/\"\n\t\t\t\t\trel=\"\"\n\t\t\t\t\ttitle=\"\"\n\t\t\t\t\talt=\"\"\n\t\t\t\t\tdata-action=\"url\"\n\t\t\t\t\tdata-color-scheme=\"\"\n\t\t\t\t\ttarget=\"\"\n\t\t\t\t\tclass=\"url-area\"\n\t\t\t\t\t>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<area\n\t\t\t\t\tshape=\"polygon\"\n\t\t\t\t\tcoords=\"394,377,391,409,561,408,703,376,725,376,745,364,749,338,709,348,711,360,565,380\"\n\t\t\t\t\thref=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/les-manifestations-hepatiques-dans-la-sclerodermie-systemique\/\"\n\t\t\t\t\trel=\"\"\n\t\t\t\t\ttitle=\"\"\n\t\t\t\t\talt=\"\"\n\t\t\t\t\tdata-action=\"url\"\n\t\t\t\t\tdata-color-scheme=\"\"\n\t\t\t\t\ttarget=\"\"\n\t\t\t\t\tclass=\"url-area\"\n\t\t\t\t\t>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<area\n\t\t\t\t\tshape=\"polygon\"\n\t\t\t\t\tcoords=\"\"\n\t\t\t\t\thref=\"#hotspot-hotspot-514-10\"\n\t\t\t\t\trel=\"\"\n\t\t\t\t\ttitle=\"\"\n\t\t\t\t\talt=\"\"\n\t\t\t\t\tdata-action=\"\"\n\t\t\t\t\tdata-color-scheme=\"\"\n\t\t\t\t\ttarget=\"\"\n\t\t\t\t\tclass=\"more-info-area\"\n\t\t\t\t\t>\n\t\t\t\t\t<\/map>\n\n\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t<div class=\"hotspot-info \" id=\"hotspot-hotspot-514-10\">\n\t\t\t\t\n\t\t\t\t<h2 class=\"hotspot-title\"><\/h2>\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"hotspot-content\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\n\n\n\n\n<p>Vous trouverez ci dessous d&rsquo;autres pages d\u00e9di\u00e9es \u00e0 certains sujets sp\u00e9cifiques.<\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-fixed-layout\"><tbody><tr><td><a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/sclerodermie-systemique-que-pouvez-vous-faire\/\" data-type=\"page\" data-id=\"491\">Scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique: Que pouvez-vous faire?<\/a><\/td><td><a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/epidemiologie-de-la-sclerodermie-systemique\/\" data-type=\"page\" data-id=\"550\">L\u2019\u00c9pid\u00e9miologie de la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique<\/a><\/td><td><strong>La physiopathologie de la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique<\/strong><\/td><\/tr><tr><td><a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/les-auto-anticorps-dans-la-sclerodermie-systemique-2\/\" data-type=\"page\" data-id=\"553\">Les autoanticorps de la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique<\/a><\/td><td><a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/la-fatigue-dans-la-sclerodermie-systemique\/\" data-type=\"page\" data-id=\"562\">La fatigue dans la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique<\/a><\/td><td><a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/les-atteintes-renales\/\" data-type=\"page\" data-id=\"102\">Les manifestations r\u00e9nales dans la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique<\/a><\/td><\/tr><tr><td><a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/la-grossesse-chez-la-femme-atteinte-de-sclerodermie-systemique\/\" data-type=\"page\" data-id=\"542\">La grossesse au cours de la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique<\/a><\/td><td><a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/bilan-initial-et-de-suivi-de-la-sclerodermie-systemique\/\" data-type=\"page\" data-id=\"678\">Le bilan initial et suivi de la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique<\/a><\/td><td><a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/la-prise-en-charge-medicamenteuse-de-la-sclerodermie-systemique\/\" data-type=\"page\" data-id=\"674\">La prise en charge m\u00e9dicamenteuse de la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique<\/a><\/td><\/tr><tr><td><a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/le-score-de-rodnan\/\" data-type=\"page\" data-id=\"684\">Le score de Rodnan<\/a><\/td><td><\/td><td><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n\n\n<p><strong>D\u00e9but de la maladie<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>La scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique d\u00e9bute le plus souvent par un <a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/la-main\/\" data-type=\"page\" data-id=\"78\">ph\u00e9nom\u00e8ne de Raynaud<\/a>, puis appara\u00eet <a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/la-peau\/\" data-type=\"page\" data-id=\"76\">une atteinte cutan\u00e9e<\/a> associ\u00e9e ou non \u00e0 une ou plusieurs atteintes visc\u00e9rales. Le d\u00e9lai entre le d\u00e9but du<a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/la-main\/\" data-type=\"page\" data-id=\"78\"> ph\u00e9nom\u00e8ne de Raynaud<\/a>&nbsp;et les premiers signes de la maladie est variable&nbsp;: il peut \u00eatre court dans les formes les plus agressives mais il peut exc\u00e9der plusieurs dizaines d\u2019ann\u00e9es dans certains cas. En moyenne, ce d\u00e9lai est de 5 \u00e0 10 ans.<\/p>\n\n\n\n<p>Le plus souvent, l\u2019\u00e9paississement de la peau ne concerne que les doigts (<a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/la-main\/\" data-type=\"page\" data-id=\"78\">scl\u00e9rodactylie<\/a>&nbsp;). Si cet \u00e9paississement de la peau ne remonte pas au-del\u00e0 des coudes aux membres sup\u00e9rieurs et des genoux aux membres inf\u00e9rieurs, il s\u2019agit alors d\u2019une scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique cutan\u00e9e limit\u00e9e. Lorsque la scl\u00e9rose s\u2019\u00e9tend au-del\u00e0 des coudes et\/ou des genoux, ou atteint le tronc, on parle de scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique cutan\u00e9e diffuse. Cette dichotomie clinique garde une pertinence en termes de pronostic et de risque de complications&nbsp;: la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique cutan\u00e9e diffuse a un pronostic plus s\u00e9v\u00e8re et des atteintes visc\u00e9rales plus fr\u00e9quentes.<\/p>\n\n\n\n<p><strong>Quel est la d\u00e9marche diagnostique devant une suspicion de scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique&nbsp;?<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Le bilan diagnostique va s\u2019appuyer sur un examen clinique complet, une prise de sang pour rechercher la pr\u00e9sence <a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/les-auto-anticorps-dans-la-sclerodermie-systemique\/\" data-type=\"page\" data-id=\"486\">d\u2019auto-anticorps sp\u00e9cifiques <\/a>et une <a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/la-main\/\" data-type=\"page\" data-id=\"78\">capillaroscopie<\/a>&nbsp; (examen du lit de l\u2019ongle au microscope) pour rechercher des m\u00e9gacapillaires (capillaires g\u00e9ants). Un bilan plus complet&nbsp;doit \u00eatre ensuite propos\u00e9, id\u00e9alement au sein des centres de r\u00e9f\u00e9rences et des centres de comp\u00e9tence <a href=\"https:\/\/www.fai2r.org\/\" data-type=\"link\" data-id=\"https:\/\/www.fai2r.org\/\">(fili\u00e8re FAI2R)<\/a>, si le diagnostic est pos\u00e9 ou pour conforter ce diagnostic, \u00e0 la recherche en particulier des <a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/les-poumons\/\" data-type=\"page\" data-id=\"80\">complications pulmonaires&nbsp;<\/a>(pneumopathie interstitielle diffuse et\/ou hypertension art\u00e9rielle pulmonaire). Chez les patients chez qui le diagnostic de scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique est retenu, ce bilan sera r\u00e9p\u00e9t\u00e9 r\u00e9guli\u00e8rement lors du suivi pour d\u00e9pister une \u00e9ventuelle complication.<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Quels sont les m\u00e9canismes \u00e0 l\u2019origine de la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique ?<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p>Il ne s\u2019agit ni d\u2019une maladie contagieuse ni d\u2019une maladie g\u00e9n\u00e9tique, m\u00eame si un terrain g\u00e9n\u00e9tique favorisant des perturbations auto-immunes a \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9. Certaines <a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/les-facteurs-de-risque-occupationnels-dans-la-sclerodermie-systemique\/\" data-type=\"page\" data-id=\"489\">expositions&nbsp;professionnelles<\/a>(par exemple \u00e0 la silice ou aux solvants) sont possiblement associ\u00e9es \u00e0 la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique, qui peut alors \u00eatre reconnue dans certains cas comme une maladie professionnelle<\/p>\n\n\n\n<p>La scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique fait partie d\u2019un groupe de maladies appel\u00e9es \u00ab&nbsp;connectivites&nbsp;\u00bb (ou collag\u00e9noses). C\u2019est une&nbsp;maladie complexe, caract\u00e9ris\u00e9e par un exc\u00e8s de fibrose dans certains tissus, des anomalies des petits vaisseaux art\u00e9riels (vasculopathie), principalement des doigts, des perturbations du syst\u00e8me immunitaire comme en t\u00e9moigne la production d\u2019auto-anticorps. Ces <a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/les-auto-anticorps-dans-la-sclerodermie-systemique\/\" data-type=\"page\" data-id=\"486\">anticorps<\/a>&nbsp; sont dirig\u00e9s contre des prot\u00e9ines pr\u00e9sentes dans le noyau des cellules (anticorps anti-nucl\u00e9aires), qui peuvent \u00eatre des anticorps anti-centrom\u00e8res, plus volontiers associ\u00e9s aux formes limit\u00e9es, des anticorps anti-topoisom\u00e9rase 1 (ou Scl-70), g\u00e9n\u00e9ralement associ\u00e9s \u00e0 la fibrose pulmonaire et\/ou des anticorps anti-RNA polym\u00e9rase III, associ\u00e9s aux formes cutan\u00e9es diffuses.<\/p>\n\n\n\n<p>Les m\u00e9canismes pr\u00e9cis qui contribuent au d\u00e9clenchement, \u00e0 l\u2019entretien, ou \u00e0 la survenue de complications de la maladie ne sont pas enti\u00e8rement compris mais sont \u00e9tudi\u00e9s activement par de nombreuses \u00e9quipes en France et \u00e0 travers le monde.<\/p>\n\n\n\n<p>La fibrose est due \u00e0 une augmentation de la production de collag\u00e8ne par des cellules appel\u00e9es fibroblastes, du derme de la peau ou des autres tissus. Quand la fibrose atteint les poumons, on parle de pneumopathie interstitielle ou fibrose pulmonaire, qui est fr\u00e9quente, et parfois grave. Les petits vaisseaux art\u00e9riels se contractent et ont une paroi \u00e9paissie, ce qui g\u00eane la circulation du sang. Ces anomalies vasculaires sont responsables du ph\u00e9nom\u00e8ne de Raynaud, de certaines ulc\u00e9rations (plaies) digitales, de l\u2019atteinte r\u00e9nale dont la survenue est probablement favoris\u00e9e par la prise de cortico\u00efdes (crise r\u00e9nale scl\u00e9rodermique, rare mais grave), et de l\u2019hypertension art\u00e9rielle pulmonaire ( 10% des patients) quand les art\u00e8res pulmonaires sont concern\u00e9es.<\/p>\n\n\n\n<p><strong>Traitement<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>On ne sait actuellement pas gu\u00e9rir la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique, mais il est faux de dire que <a>l\u2019<\/a><a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/sclerodermie-systemique-que-pouvez-vous-faire\/\" data-type=\"page\" data-id=\"491\">on ne peut rien y faire<\/a>&nbsp;et qu\u2019il n\u2019y a pas de traitement comme on l\u2019entend encore parfois. <a>Des<\/a><a href=\"https:\/\/sclerodermie.net\/2013\/12\/traitements\/\">&nbsp;possibilit\u00e9s de traitement&nbsp;<\/a>existent, sp\u00e9cifiques pour chaque sympt\u00f4me et adapt\u00e9es \u00e0 chaque malade. Des progr\u00e8s importants ont \u00e9t\u00e9 r\u00e9alis\u00e9s ces 10 derni\u00e8res ann\u00e9es dans la prise en charge et le traitement m\u00e9dicamenteux des complications de la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique que sont les <a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/la-main\/\" data-type=\"page\" data-id=\"78\">ulc\u00e8res digitaux<\/a>&nbsp;, <a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/les-poumons\/\" data-type=\"page\" data-id=\"80\">l\u2019hypertension art\u00e9rielle pulmonaire<\/a>&nbsp;, <a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/les-poumons\/\" data-type=\"page\" data-id=\"80\">la pneumopathie interstitielle<\/a>&nbsp;, ou <a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/les-atteintes-renales\/\" data-type=\"page\" data-id=\"102\">la crise r\u00e9nale<\/a>&nbsp;. <a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/93-2\/\" data-type=\"page\" data-id=\"93\">La r\u00e9\u00e9ducation <\/a>et la pratique r\u00e9guli\u00e8re d\u2019exercices et d\u2019activit\u00e9s physiques permettent d\u2019am\u00e9liorer la qualit\u00e9 de vie. Des progr\u00e8s sont \u00e9galement faits dans la prise en charge globale de la maladie, que ce soit sur les choix et les options th\u00e9rapeutiques ou sur <a href=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/leducation-therapeutique\/\" data-type=\"page\" data-id=\"104\">l\u2019\u00e9ducation th\u00e9rapeutique du patient.<\/a><\/p>\n\n\n\n<p>Un <a>protocole national de diagnostic <\/a><a href=\"#_msocom_22\">[GP22]<\/a>&nbsp;et de soins a \u00e9t\u00e9 publi\u00e9 et on peut le retrouver sur le site de <a href=\"https:\/\/www.fai2r.org\/\">la fili\u00e8re FAI2R<\/a>. La scl\u00e9rodermie en <a>100 questions <\/a>&nbsp;est \u00e9dit\u00e9e par l\u2019Association des Scl\u00e9rodermiques de France <a href=\"https:\/\/www.association-sclerodermie.fr\/\">(ASF&nbsp;)<\/a>.<\/p>\n\n\n\n<hr class=\"wp-block-separator has-alpha-channel-opacity\"\/>\n\n\n\n<p><a id=\"_msocom_1\"><\/a><\/p>\n\n\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full\"><a href=\"https:\/\/www.has-sante.fr\/upload\/docs\/application\/pdf\/2008-11\/pnds__sclerodermie_web.pdf\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"284\" height=\"401\" src=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/image.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-412\" srcset=\"https:\/\/www.sclerodermie.net\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/image.jpg 284w, https:\/\/www.sclerodermie.net\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/image-212x300.jpg 212w\" sizes=\"(max-width: 284px) 100vw, 284px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<p><strong><em>Avertissement:&nbsp;<\/em><\/strong><em>Ce site a pour but de <\/em><em>pr\u00e9senter la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique et ses complications possibles. Si de nombreuses complications sont \u00e9voqu\u00e9es, un patient avec une scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique peut n\u2019en pr\u00e9senter aucune et le fait d\u2019avoir un organe atteint ne veut pas n\u00e9cessairement dire que les complications les plus graves vont survenir.<\/em>&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Qu\u2019est-ce que la scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique&nbsp;? Par les Professeurs David Launay et Luc Mouthon. D\u00e9finition et manifestations cliniques La scl\u00e9rodermie syst\u00e9mique est une maladie auto-immune rare dont l&rsquo;origine demeure inconnue. Cette [&hellip;]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"ngg_post_thumbnail":0,"footnotes":""},"class_list":["post-23","page","type-page","status-publish","hentry","entry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/23","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=23"}],"version-history":[{"count":36,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/23\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":688,"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/23\/revisions\/688"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.sclerodermie.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=23"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}