Introduction et objectifs de l’étude
La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) entraîne un risque significatif de morbidité et de mortalité chez les patients souffrant de sclérodermie systémique (SSc). Sa fréquence dépendant du mode de dépistage, est estimée de 14 à 88%. L’incidence exacte de la PID liée à la SSc après une tomodensitométrie de haute résolution (HRCT) basale négative, n’est que peu connue. Les auteurs ont cherché à estimer l’incidence des PID de novo, ses facteurs de risque, ainsi que son impact sur le pronostic.
Méthodes
Les patients renseignés dans la base de données de la cohorte EUSTAR et classés comme présentant une SSc, en l’absence de signes de PID sur les images en HRCT à l’inclusion et ayant au moins 1 visite de suivi avec une HRCT disponible, ont été étudiés. Les patients avec une hypertension pulmonaire étaient exclus, ainsi que ceux dont le statut tomodensitométrique était inconnu. L’incidence de la PID liée à la SSc était calculée comme un taux/100 années-personnes.
Les facteurs de risque de progression et de mortalité associés des PID à début récent ont été choisis en fonction de la littérature et l’opinion des experts. Les facteurs de risque de PID à début récent, ainsi que son impact pronostique sur la progression et la mortalité des PID, ont été testés selon une analyse statistique adaptée.
Résultats
Dans la base de données EUSTAR, 11 601 patients ont été analysés (Figure 1). Parmi eux, 6 270 (54,5%) présentaient une PID prévalente à l’inclusion. Parmi les 5 331 patients sans PID à l’inclusion, une nouvelle PID (cas incidents) est survenue chez 1075 cas (20,2%) sur un suivi médian de 3,8 (1,6-7,3) ans, avec un délai médian de détection de la PID de 3,23 ans (IC à 95% : 1,39-6,74) à partir de la visite de référence. Ainsi, parmi les 5 331 patients avec un HRCT négatif à l’inclusion, l’incidence des nouveaux cas de PID était de 3,83/100 années-personnes. Il y avait notamment une détection continue de nouvelles PID, cette dernière pouvant apparaitre jusqu’à 10 ans par rapport à l’inclusion. Les facteurs de risque d’une survenue de PID comprenaient l’âge avancé, le score de dyspnée NYHA≥2, la faiblesse musculaire, les marqueurs inflammatoires élevés et la présence d’anticorps anti-topoisomérase 1 mais pas la durée de la maladie (Figure 2). Malgré un risque plus faible de progression de la PID par rapport aux cas de PID prévalents, la PID incidente comportait toujours un risque accru de mortalité, qui était presque deux fois supérieure à celui des cas sans PID (HR, 1,94; IC à 95 %, 1,41-2,67), même après ajustement pour les facteurs de confusion..
Conclusion
Les patients atteints de SSc doivent faire l’objet d’un dépistage régulier après un premier résultat négatif du scanner HRCT de base, en particulier devant les caractéristiques à haut risque de survenue d’une nouvelle PID, compte tenu de son incidence et des conséquences sur le pronostic.
Message(s) clé
- Il y a une incidence continue de cas de PID de novo dans la SSc, stable jusqu’à 10 ans par rapport à la valeur de référence.
- Cette étude identifie des facteurs associés à l’apparition d’une nouvelle PID comme l’âge, la dyspnée, le profil des auto-anticorps (anti topoisomérase 1 positifs), la baisse de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone et l’augmentation marqueurs de l’inflammation.
- La PID incidente présente un risque plus faible de progression fonctionnelle que les PID prévalentes, mais détermine un taux de mortalité plus élevé en comparaison avec les patients sans PID
- Des facteurs de risque ont été identifiés pour soutenir le dépistage et le re-screening des patients à risque plus élevé, ayant une HRCT initialement négative. Ceci permet une fenêtre d’opportunité pour le traitement de la PID de la SSc, pour éventuellement commencer à traiter plus tôt, ainsi que la base d’une cohorte pour les essais préventifs, dans laquelle des études pharmacologiques et les interventions non pharmacologiques pourraient être testées.
Figure 1 : figure entièrement issue de l’article
Figure 2 : figure entièrement issue de l’article
Veille Bibliographique pour le site GFRS – Résumé par Brigitte GRANEL– 20 /09/26
Référence Pubmed: Liubov Petelytska, Lorenzo Tofani, Arthiha Velauthapillai, et al. The incidence of interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis: rate, risk factors and prognostic implications in a EUSTAR cohort analysis. Ann Rheum Dis 2026 Apr;85(4):669-679.
doi: 10.1016/j.ard.2025.12.008.