Par le Dr Audrey BENYAMINE et le Pr Brigitte GRANEL
Source Protocole National de Diagnostic et de Soins sur la Sclérodermie Systémique de 2017, actualisé en 2022
L’atteinte pulmonaire (pneumopathie infiltrante diffuse, PID), l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAp) et l’atteinte cardiaque sont des atteintes qui peuvent être sévères au cours de la sclérodermie systémique. L’atteinte rénale (crise rénale sclérodermique) est également une complication rare mais grave. Ces facteurs sont associés au pronostic de la maladie tout comme l’étendue et la progression de l’atteinte cutanée.
La gravité de ces atteintes d’organe justifie leur recherche systématique au cours du bilan initial et lors du suivi par l’examen clinique (interrogatoire et examen physique) et des examens paracliniques, même en l’absence de symptômes.
Le dépistage de ces atteintes est d’une importance capitale pour permettre un traitement et une prise en charge précoces et améliorer la survie des patients.
Lors du bilan initial clinique, le médecin recueille les informations suivantes :
-recherche des critères ACR/EULAR 2013 de la sclérodermie systémique
* Le critère peut être retenu s’il est présent à un moment au moins de l’histoire clinique.
# Le poids de chaque item présent doit être associé pour obtenir un score total. Un score de 9 ou au-delà permet de classer les patients comme atteints de ScS. ARN : acide ribonucléïque ; MCP : métacarpo-phalangiennes ; ScS : sclérodermie systémique.
–durée d’évolution de la maladie depuis l’apparition des premiers symptômes après le syndrome de Raynaud
–le score de Rodnan modifié qui est un score quantitatif évaluant la sclérose de la peau et son extension (lien vers le score sur le site du GFRS )
-le type de forme cutanée : diffuse (extension de la sclérose cutanée à la région proximale des membres et/ou du tronc), limitée (extrémités des membres sans aller au-delà des coudes et des genoux), sine scleroderma (absence de sclérose cutanée) (lien vers la peau dans la ScS )
Les examens initiaux nécessaires au diagnostic comprennent :
-la capillaroscopie à la recherche de signes de microangiopathie sclérodermique (lien vers la fiche capillaroscopie )
-la recherche des anticorps spécifiques associés à la sclérodermie (lien vers la fiche autoanticorps ) avec la recherche des anticorps anti-nucléaires et des auto-anticorps classiques associés à la sclérodermie systémique :
-Anticorps anti-centromère
-Anticorps anti-topoisomérase 1
-Anticorps anti-ARN polymérase 3
A noter qu’il existe d’autres anticorps associés à la sclérodermie systémique.
Le bilan des atteintes d’organes réalisé au diagnostic et au cours du suivi comprend la recherche des atteintes suivantes :
- Une pneumopathie infiltrante diffuse (PID): (lien vers les atteintes pulmonaires de la sclérodermie).
Le médecin recherche une toux, un essoufflement (dyspnée), des anomalies de l’auscultation pulmonaire (râles crépitants).
Les épreuves fonctionnelles respiratoires avec mesure de la diffusion du monoxyde de carbone (TLCO) sont réalisées lors du bilan initial et au minimum de façon annuelle au cours du suivi. La surveillance peut être plus rapprochée tous les 3 à 6 mois en cas de PID.
Elles peuvent être complétées par un test de marche de 6 minutes afin d’évaluer la saturation en oxygène à l’effort.
Un scanner thoracique en coupes fines (Tomodensitométrie thoracique haute résolution) est réalisé au diagnostic et répété au cours du suivi en cas d’aggravation des symptômes respiratoires et/ou des EFR.
- Une hypertension artérielle pulmonaire (lien vers HTAP) et atteinte cardiaque :
Le médecin recherche une fatigabilité, un essoufflement à l’effort, des douleurs thoraciques, malaises, des signes d’insuffisance cardiaque, un souffle cardiaque.
Sont réalisés au diagnostic puis annuellement :
-un dosage des peptides natriurétiques BNP ou NT-proBNP, un marqueur sanguin d’insuffisance cardiaque
-un électrocardiogramme à la recherche de troubles du rythme ou de la conduction
-une échocardiographie avec évaluation de la fonction myocardique et recherche de signes d’hypertension artérielle pulmonaire.
Un cathétérisme cardiaque droit pour évaluation des pressions artérielles pulmonaires est indiqué si une hypertension artérielle pulmonaire est suspectée sur l’échocardiographie.
Une IRM cardiaque peut être proposée en cas de suspicion d’atteinte myocardique fibrosante ou inflammatoire
- Une atteinte rénale :
Le médecin surveille la pression artérielle, l’élévation des chiffres tensionnels par rapport aux chiffres habituels du patient ou la présence d’une hypertension artérielle doivent faire suspecter une crise rénale sclérodermique, complication rare mais grave nécessitant une prise en charge hospitalière urgente.
En cas de forme cutanée diffuse de diagnostic récent ou présence d’anticorps anti-ARN polymerase III, il est préconisé une automesure tensionnelle régulière par le patient.
Une surveillance annuelle biologique de la fonction rénale avec mesure de la créatininémie, analyse d’urine (bandelette urinaire ou recherche de protéinurie sur échantillon et examen cytobactériologique des urines) est préconisée.
- Une atteinte digestive (lien vers l’œsophage) :
Le médecin recherche un amaigrissement, des signes de reflux gastro-oesophagien (brulures, régurgitation amère dans la bouche), une dysphagie (difficultés/gêne lors de la descente des aliments) des vomissements, des troubles du transit.
Les examens complémentaires dépendent des symptômes présentés par le patient, on peut citer :
- L’endoscopie oesogastroduodénale pour visualiser l’œsophage et l’estomac
- La manométrie oesophagienne pour enregistrer la pression dans l’œsophage et rechercher un trouble de la motricité
- Prise de sang avec numération formule sanguine et plaquettes, albuminémie et préalbuminémie pour recherche de signes de dénutrition et recherche de carence en fer et en vitamines
Le rythme du suivi dépend de la sévérité, de l’évolutivité et de l’ancienneté de la maladie, du type d’atteinte viscérale
L’examen clinique devra être répété :
- tous les trimestres pendant les 3 premières années d’évolution des formes cutanées diffuses puis ensuite de façon plus espacée ;
- tous les semestres en cas de forme cutanée limitée en l’absence d’atteinte viscérale
- en cas de modification ou d’aggravation des symptômes
- en cas de modification de traitement
Un bilan des complications et atteintes viscérales est réalisé tous les ans, parfois plus fréquemment notamment dans les formes cutanées diffuses de diagnostic récent.
* Risque de crise rénale sclérodermique ** en cas de doute sur une atteinte cardiaque
ACR : American College of Rheumatology ; EULAR : European League Against Rheumatism ; ARN : acide ribonucléique ; NYHA : New York Heart Association ; EFR : épreuves fonctionnelles respiratoires ; DLCO : diffusion lente du monoxyde de carbone ; PID : pneumopathie interstitielle diffuse ; ECG : Électrocardiogramme ; NT-proBNP : portion N-Terminal du peptide natriurétique du groupe B ; IRM : Imagerie par résonnance magnétique ; HTAP : hypertension artérielle pulmonaire.Figure 1. Recommandations pour l’évaluation initiale et le suivi des patients atteints de sclérodermie systémique (extrait du PNDS sclérodermie systémique révisé en mai 2022)