Veille bibliographique pour le site GFRS – Résumé par Arthur RENAUD
Luis G. Alcala-Gonzalez, Carolina Malagelada, Zsuzsanna H. McMahan.Gastrointestinal involvement in systemic sclerosis: A spotlight on small bowel involvement, complications and management. Best Pract Res Clin Rheumatol 2026 May;40(2):102117.
doi: 10.1016/j.berh.2026.102117.
Contexte
Le tractus digestif est le site d’atteinte viscérale le plus fréquent au cours de la sclérodermie systémique (ScS), touchant la quasi-totalité des patients, et pouvant intéresser l’ensemble du tube digestif, de la bouche jusqu’à l’anus. Ces troubles sont principalement liés à une dysmotilité intestinale aux mécanismes complexes. L’intestin grêle, quand il est touché, impacte le pronostic du fait de son rôle dans la digestion, l’absorption des nutriments et l’équilibre hydrique. Cette revue fait le point sur son implication et ses conséquences au cours de la ScS.
Physiopathologie
Longtemps attribués à un excès de fibrose pariétale, les troubles moteurs intestinaux de la ScS seraient plutôt liés, selon les données récentes, à une atteinte du système nerveux autonome entérique potentiellement médiée par des auto-anticorps (anti-récepteurs muscariniques de type 3, anti-géphyrine, anti-mitochondries M2, etc..), chacun associé à des phénotypes digestifs particuliers.
Présentation clinique et complications
La dysfonction grêlique perturbe le péristaltisme, entraînant stase et ralentissement du transit, responsables de ballonnements, douleurs abdominales, nausées, vomissements et troubles du transit. Ces symptômes sont souvent majorés par l’alimentation, conduisant à une réduction des apports oraux, un amaigrissement, et une malnutrition. De plus, il existe un risque de malabsorption qui aggrave le risque nutritionnel.
La pseudo-obstruction intestinale chronique (POIC) est une forme sévère d’atteinte grêlique, liée à une paralysie intestinale complète, caractérisée par des épisodes d’occlusion intestinale sans obstacle mécanique. La colonisation bactérienne chronique du grêle fait référence à une pullulation microbienne responsable en 1er lieu de diarrhées parfois importantes avec une malabsorption notamment vitaminique (A, D, E, K, B12). La pneumatose kystique intestinale est caractérisé par la présence de gaz au sein de la paroi digestive, souvent de découverte fortuite en TDM et asymptomatique, pouvant rarement se compliquer de pneumopéritoine spontané.
Facteurs de risque et pronostic
Globalement, l’atteinte grêlique est plus fréquente chez l’homme, notamment en cas de myopathie inflammatoire associée, et majore la mortalité. Dans une cohorte de 2700 patients, une dysfonction grêlique précoce touchait environ 10% des cas, principalement associée aux profils anti-U3RNP (fibrillarine), anti-U1RNP et anti-U11/U12 (RNPC3), avec une surmortalité. Spécifiquement, la POIC concerne jusqu’à 8% des patients selon les études et est de mauvais pronostic avec une mortalité de près de 80% dans les 3 ans. Cette complication est associée au sexe masculin, à un âge avancé, à la forme cutanée diffuse, à l’absence d’anticorps anti-ARN polymérase III, et à l’utilisation d’opioïdes. La colonisation bactérienne chronique du grêle affecterait jusqu’à 35% des patients selon les études. La prévalence de la malnutrition est sous-estimée au cours de la ScS, mais impacte de manière importante le pronostic.
Diagnostic de la dysfonction grêlique
Aucune démarche diagnostique standardisée n’existe. Selon la présentation clinique, l’imagerie abdominale (TDM/IRM), associé à une endoscopie si besoin, élimine une cause mécanique. La manométrie reste le gold standard pour objectiver le trouble moteur, mais n’est disponible que dans certains centres spécialisés. Entre autres, la scintigraphie et l’IRM dynamique constituent des alternatives indirectes. L’évaluation nutritionnelle en parallèle est primordiale. Ci-après, l’algorithme qui est proposé par les auteurs de cette étude.
Fig. Proposed algorithm for the diagnosis of small bowel involvement in systemic sclerosis.
CT: Computed tomography MRI: Magnetic resonance imaging GI: Gastrointestinal * Postprandial abdominal pain, bloating and distension, vomiting, abnormal bowel habits (particularly diarrea) and no other cause
Spécifiquement, le diagnostic de la colonisation bactérienne chronique du grêle repose principalement sur la clinique, avec tout de même le test respiratoire à l’hydrogène qui constitue une méthode de confirmation mais rarement utilisé en pratique clinique.
Prise en soin de la dysfonction grêlique
Elle repose sur peu de données souvent extrapolées d’études ne concernant pas des patients atteints de ScS. Elle est complexe et nécessite une coordination multidisciplinaire. La prise en soin intègre le maintien d’un état nutritionnel optimal, l’amélioration de la motilité intestinale, la prévention et le traitement des complications, ainsi que l’évitement des médicaments et chirurgies délétères. La figure ci-dessous résume les recommandations émises par les auteurs, avec un focus sur les complications et la gestion nutritionnelle.
Fig. Summary of recommendations for the management of small bowel involvement in systemic sclerosis Footnote: Green indicates first-tier treatment. Yellow and light red represent second- and third-tier approaches, respectively. For all second- and third-tier recommendations, management should be coordinated within a multidisciplinary team.
CRP: C-reactive protein NPO: Nothing per oral intake IV: Intravenous BMI: Body mass index DXA: Bone densitometry CT: Computed tomography CIPO: Chronic intestinal pseudo-obstruction PPI: Proton pump inhibitor.
Figures issues intégralement de l’article.
Conclusion
L’atteinte de l’intestin grêle, déterminant majeur de morbi-mortalité au cours de la ScS, relèverait davantage d’une dysfonction neuromusculaire auto-immune que d’une fibrose terminale. Les progrès en manométrie, scintigraphie, imagerie et sérologie redéfinissent les approches diagnostique et pronostique. La POIC, forme la plus sévère de dysfonction grêlique, doit être dépistée précocement. La prise en charge repose sur une coordination multidisciplinaire, un soutien nutritionnel proactif et un usage prudent des prokinétiques et antibiotiques. Le rôle des immunomodulateurs reste à explorer, les Immunoglobulines en IV étant prometteuses mais nécessitant des essais contrôlés.