Par le Pr Christelle Nguyen
« Les manifestations articulaires, tendineuses et musculaires dans la sclérodermie systémique »
L’atteinte des os et articulations dans la sclérodermie systémique
Les manifestations ostéo-articulaires sont fréquentes dans la sclérodermie, affectant plus de 50% des patients et peuvent être le mode de présentation initial de la maladie, conduisant à une consultation pour « rhumatisme ».
Le plus souvent il s’agit d’arthralgies simples, c’est à dire de phénomènes douloureux qui prédominent au niveau des doigts et des poignets , qui peuvent parfois atteindre les coudes, les chevilles et les genoux, s’accompagnant d’une raideur matinale. Il peut cependant y avoir de véritables arthrites avec gonflement douloureux des poignets et des articulations des doigts entrainant une gêne importante et un handicap dans la vie quotidienne.
Il n’y a habituellement pas d’atteinte inflammatoire de la sclérodermie au niveau du rachis cervical ou dorso-lombaire.
Les structures péri-articulaires sont fréquemment le siège, surtout au début de la maladie lorsque celle-ci est active, d’une inflammation qui touche les gaines des tendons des poignets ou parfois des pieds, entrainant une limitation douloureuse des mouvements des articulations et provoquant une sensation de crissement.
Ces manifestations peuvent être confirmées par la réalisation d’une échographie articulaire qui va montrer selon le cas l’existence d’un épanchement articulaire et d’une synovite correspondant à l’inflammation de l’articulation ou d’une ténosynovite qui correspond à l’inflammation de l’enveloppe du tendon.
Des érosions osseuses affectent fréquemment les extrémités d’un ou plusieurs doigts, bien visibles sur les radiographies des mains ( « acro-ostéolyse » ). Elles peuvent se traduire si elles sont évoluées par une déformation du doigt avec raccourcissement et élargissement de la dernière phalange, avec un aspect bombé de l’ongle. Figure 1
Les radiographies peuvent également montrer des calcifications sous-cutanées qui prédominent au niveau des dernières phalanges des doigts, souvent visibles ou palpables sous la peau. Figure 2
Ces calcinoses peuvent être douloureuses, s’enflammer et parfois s’extérioriser spontanément au niveau de la peau, justifiant l’intervention d’un chirurgien de la main. Figures 2 et 3. Dans quelques cas, les calcinoses surviennent également en d’autres sites, notamment au niveau des coudes, des genoux, du bassin… Figure 4
Les phénomènes inflammatoires des articulations et des tendons peuvent, associées au durcissement de la peau, entrainer une perte de mobilité et des contractures avec main et doigts en flexion qui justifient une prise en charge en rééducation avec de la kinésithérapie, de l’ergothérapie et la réalisation d’orthèses.
Par ailleurs il existe dans la sclérodermie un risque accru de déminéralisation osseuse et d’ostéoporose nécessitant fréquemment un traitement par vitamine D.
L’atteinte des muscles dans la sclérodermie systémique
Les douleurs musculaires dans la sclérodermie systémique sont très fréquentes et peuvent entraîner une gêne dans les actes de la vie quotidienne. Elles peuvent être à type de crampes ou s’accompagner d’une faiblesse des muscles des épaules, des bras et des cuisses.
La kinésithérapie[GP2] associée aux antalgiques a le double intérêt de calmer les douleurs ainsi que de préserver le capital musculaire et la mobilité des articulations.
Il peut arriver plus rarement (environ 5%) une atteinte musculaire plus sévère, appelée myosite (ou polymyosite) avec douleurs, faiblesse et fonte musculaire, authentifiée par les prises de sang (élévation des CPK) et des examens spécifiques ( IRM et/ou électromyogramme) et qui justifie alors un traitement spécifique.